Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.09.2020 г. № 1031н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 13.01.2021 г., ст. 0001202101130007)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
28 сентября 2020 г. № 1031н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С
Зарегистрирован Минюстом России 13 января 2021 г.
Регистрационный № 62063
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 сентября 2020 г. № 1031н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП С
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,331
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,251
В01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 11
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 11
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,251
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.050
Исследование уровня фибриногена в крови 0,381
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,381
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 11
В03.019.015
Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна- Пика тип С 0,251
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 11
А05.23.001
Электроэнцефалография 11
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,251
А05.23.005.001
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые) 0,251
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 11
А05.26.006
Электроокулография 11
А12.25.001
Тональная аудиометрия 0,251
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 113
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,8910
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
А16АХ
Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ
Миглустат 1мг600219 000
М03АХ
Другие миорелаксанты периферического действия
Ботулинический токсин типа А 0,1ЕД200400
N05CF
Бензодиазепиноподобные препараты
Золпидем 0,038мг103 650
Зопиклон 0,025мкг7 5002 737 500
N05CH
Мелатониновых рецепторов агонисты
Мелатонин 0,063мг31095
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,8310
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.