Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.09.2020 г. № 1032н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 13.01.2021 г., ст. 0001202101130018)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
28 сентября 2020 г. № 1032н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Фабри
Зарегистрирован Минюстом России 13 января 2021 г.
Регистрационный № 62065
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Фабри согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 сентября 2020 г. № 1032н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 11
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 11
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 11
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 0,041
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.28.003.001
Определение альбумина в моче 11
А09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче 11
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 11
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови 11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 11
В03.019.018
Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри
0,074
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография 11
А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,00372
А05.02.001.011
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) 0,00372
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 11
А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма 11
А05.10.009
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов 0,0541
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,971
А12.25.001
Тональная аудиометрия 0,641
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 0,0826
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 150
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
А16АВ
Ферментные препараты
Агалсидаза альфа 0,4мг14364
Агалсидаза бета 0,4мг701 820
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,9517
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.