Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.11.2020 г. № 1209н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 28.01.2021 г., ст. 0001202101280037)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
10 ноября 2020 г. № 1209н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа
Зарегистрирован Минюстом России 28 января 2021 г.
Регистрационный № 62255
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 ноября 2020 г. № 1209н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления2
Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,3
1
В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,89
1
В01.020.001Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,6
1
В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1
1
В01.024.001Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,35
1
В01.026.001Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный 0,11
1
В01.028.001Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,88
1
В01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1
1
В01.037.001Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,46
1
В01.046.001Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный 1
1
В01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 0,99
1
В01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,89
1
В01.054.001Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,5
1
В01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный
0,21
1
B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,21
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,5
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
1
1
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,1
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
В03.019.005
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II
0,1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А02.12.002.001Суточное мониторирование артериального давления 1
1
А02.26.001Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения 1
1
А02.26.003Офтальмоскопия 1
1
А02.26.015Офтальмотонометрия 1
1
А03.08.004.001Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,22
1
А04.10.002Эхокардиография 1
1
А04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1
1
А05.02.001.003Электронейромиография стимуляционная одного нерва 1
4
А05.02.001.011Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) 0,55
4
А05.03.002Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 1
1
А05.10.006Регистрация электрокардиограммы 1
1
А05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма 1
1
А05.23.001Электроэнцефалография 0,92
1
А05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,78
1
А06.03.010Рентгенография шейного отдела позвоночника 1
1
А06.03.014Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 1
1
А06.03.021Рентгенография верхней конечности 1
1
А06.03.036Рентгенография нижней конечности 1
1
А06.09.007.001Прицельная рентгенография органов грудной клетки 1
1
А06.23.004Компьютерная томография головного мозга 0,32
1
А12.09.001Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 1
1
А12.25.001Тональная аудиометрия 1
1
В03.015.008Кардиореспираторный мониторинг 1
1
В03.020.005Определение уровня общей физической подготовленности 1
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,00451
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,0058
8
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
1
13
B01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,39
44
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,02
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,6
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
15
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,39
44
B01.026.002
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
0,1
3
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,8
3
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,4
3
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
1
35
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
51
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,8
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,52
3
В01.065.008
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный 0,21
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи 11
А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 11
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови 16
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 11
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,23
А06.03.021
Рентгенография верхней конечности 11
А06.03.036
Рентгенография нижней конечности 11
В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измерениясед4СКД5
A03FA
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
Метоклопрамид 0,0008мг301 560
Метоклопрамид 0,0012мг201 040
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза 0,05мг20 0101 040 520
А16АВ
Ферментные препараты
Идурсульфаза 0,8мг351 820
Идурсульфаза бета 0,2мг351 820
Н02АВ
Глюкокортикоиды
Дексаметазон 0,0012мг12624
Преднизолон 0,0008мг904 680
N02BE
Анилиды
Парацетамол 0,002мг1 50078 000
N03AF
Производные карбоксамида
Карбамазепин 0,15мг60031200
Карбамазепин 0,038мг40020 800
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Габапентин 0,064мг90046 800
Прегабалин 0,064мг45023 400
N06AA
Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов
Амитриптилин 0,16мг251 300
R06AC
Замещенные этилендиамины
Хлоропирамин 0,018мг402 080
Хлоропирамин 0,0075мг753 900
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин 0,025мг10520
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,741
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.