Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 27.11.2020 г. № 1260н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 05.02.2021 г., ст. 0001202102050011)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
27 ноября 2020 г. № 1260н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Помпе
Зарегистрирован Минюстом России 29 января 2021 г.
Регистрационный № 62298
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 27 ноября 2020 г. № 1260н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е74.0 Болезни накопления гликогена
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления2
Усредненный показатель кратности применения
В01.1.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,2
1
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,7
1
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,7
1
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
В01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,45
1
В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,7
1
ВО 1.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
0,42
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,2
1
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,44
1
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,45
1
А12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время
0,45
1
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,41
1
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
В03.019.026
Комплекс исследований для диагностики болезни Помпе
0,2
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А02.26.004
Визометрия
0,02
1
А04.10.002
Эхокардиография
0,7
1
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,36
1
А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,2
3
А05.02.001.011
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)
0,2
4
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,7
1
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,5
1
А12.05.113
Капнография
0,06
1
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
1
А12.09.005
Пульсоксиметрия
1
1
А12.25.001
Тональная аудиометрия
0,48
1
В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,2
1
В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный 0,042
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,53
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 128
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 133
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 137
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,253
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,53
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 0,712
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,331
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче 0,562
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,562
А12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время 0,562
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 0,433
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови 13
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 13
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А02.26.004
Визометрия 0,081
А04.10.002
Эхокардиография 0,663
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,31
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 13
А06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,53
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,461
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 13
А12.09.005
Пульсоксиметрия 13
А12.25.001
Тональная аудиометрия 0,462
В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности 13
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А16.12.063
Установка порта в центральную вену 0,081
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
А12АХ
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами
Кальция карбонат+Колекальциферол 0,00063шт.2104
А16АВ
ферментные препараты
Алглюкозидаза альфа 1мг1 40036 400
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
КодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый 0,081
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,7824
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.