Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18.01.2021 г. № 14н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 12.02.2021 г., ст. 0001202102120019)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
18 января 2021 г. № 14н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С
Зарегистрирован Минюстом России 11 февраля 2021 г.
Регистрационный № 62471
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна- Пика, тип С согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 721н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип С" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный № 26642).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 января 2021 г. № 14н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА, ТИП С
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,471
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,861
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,971
В01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,891
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,271
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.050
Исследование уровня фибриногена в крови 0,281
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,281
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,571
В03.019.015
Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна- Пика, тип С 0,271
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 11
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 11
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 11
А05.25.003
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов од1
А05.26.006
Электроокулография 0,51
А12.25.001
Тональная аудиометрия 0,0541
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,21
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 19
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,9519
В01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,754
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,125
B01.035.002
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный 0,71
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.050
Исследование уровня фибриногена в крови 0,21
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,21
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,31
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 11
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
1 1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
А05АА
Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота 0,2мг500182 500
А16АХ
Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие
Миглустат 1мг400146 000
N03AE
Бензодиазепинов производные
Клоназепам 0,12мкг1 200438 000
N03AF
Карбоксамида производные
Карбамазепин 0,12мг800292 000
N03AG
Жирных кислот производные
Вальпроевая кислота 0,09мг1 600584 000
N03AX
Противоэпилептические препараты другие
Леветирацетам 0,12мг1 600584 000
Топирамат 0,12мг20073 000
N05AC
Фенотиазины с пиперидиновой структурой
Тиоридазин 0,06мг4014 600
N05AX
Нейролептики другие
Рисперидон 0,06мг2730
N05BB
Дифенилметана производные
Гидроксизин 0,14мг8029 200
N05CH
Мелатониновых рецепторов агонисты
Мелатонин 0,03мг2730
R06AD
Фенотиазина производные
Алимемазин 0,06мг207 300
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,8719
Элиминационные диеты (ЭД) 0,0195
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.