Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 30.06.2021 г. № 693н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 12.07.2021 г., ст. 0001202107120045)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
30 июня 2021 г. № 693н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри
Зарегистрирован Минюстом России 12 июля 2021 г.
Регистрационный № 64228
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 30 июня 2021 г. № 693н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 11
В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 11
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 11
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,11
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,911
1.2 Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.28.003.001
Определение альбумина в моче 11
А09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче 11
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 11
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови 11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 11
В03.019.018
Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри 0,0821
1.3 Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография 11
А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,0162
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 11
А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,761
А05.10.009
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов 0,111
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,761
А12.25.001
Тональная аудиометрия 0,651
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 11
В01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,212
В01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,9565
В01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,911
2.2 Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.28.003.001
Определение альбумина в моче 11
А09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче 11
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 11
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови 11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 11
2.3 Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография 11
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 11
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
А02ВА
Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы
Ранитидин 0,0075мг1507 800
Фамотидин 0,0075мг402 080
А02ВС
Протонного насоса ингибиторы
Омепразол 0,0075мг402 080
Рабепразол 0,003мг201 040
Эзомепразол 0,0045мг402 080
А16АВ
Ферментные препараты
Агалсидаза альфа 0,43мг8208
Агалсидаза бета 0,43мг401 040
С09СА
Ангиотензина II антагонисты
Валсартан 0,017мг804 160
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1 Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,729
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное или группировочное (химическое) наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.