Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31.08.2021 г. № 892н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 15.09.2021 г., ст. 0001202109150024)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
31 августа 2021 г. № 892н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии
Зарегистрирован Минюстом России 15 сентября 2021 г.
Регистрационный № 65002
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31 августа 2021 г. № 892н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е70.0 Классическая фенилкетонурия
Е70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,111
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 11
В01.008.001
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный 0,31
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 11
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,311
В01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,321
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 0,981
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,991
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А09.05.080
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
0,19
1
А09.05.088
Исследование уровня фенилаланина в крови
1
1
А09.05.214
Исследование уровня гомоцистеина в крови
0,0052
1
А09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови
0,21
1
А09.28.003
Определение белка в моче
0,096
1
А09.28.003.001
Определение альбумина в моче
0,096
1
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,096
1
А09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,096
1
А09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче
0,096
1
А12.06.060
Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови
0,19
1
А27.05.035
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови
0,017
1
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,96
1
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,017
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,99
1
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,98
1
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
1
В03.032.004
Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии
0,017
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,981
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,981
А04.30.001
Ультразвуковое исследование плода 0,0191
А05.23.001
Электроэнцефалография 0,51
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,111
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,111
А06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,0961
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 17
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,0371
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,0241
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,0006213
В01.035.002
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный 0,00871
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 0,00951
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,0009413
В01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,0171
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.088
Исследование уровня фенилаланина в крови 13
А09.28.003
Определение белка в моче 0,00171
А09.28.003.001
Определение альбумина в моче 0,00171
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче 0,00171
А09.28.012
Исследование уровня кальция в моче 0,00171
А09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче 0,00171
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,0171
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.30.001
Ультразвуковое исследование плода 0,0191
А06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,00521
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
А16АХ
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Сапроптерин 0,2мг1 400511 000
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,001413
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина 0,981доза41 460
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина 0,019доза51 825
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.