Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 01.09.2021 г. № 895н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 01.11.2021 г., ст. 0001202111010004)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
1 сентября 2021 г. № 895н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q
Зарегистрирован Минюстом России 1 ноября 2021 г.
Регистрационный № 65660
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 апреля 2013 г., регистрационный № 28017);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1741н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации" 29 марта 2013 г., регистрационный № 27924).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 сентября 2021 г. № 895н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,141
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,341
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,0621
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,381
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100 % пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А08.02.001.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов 0,000561
А27.05.034
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови 0,141
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,431
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови 0,431
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,43
1
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,056
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца) 0,0284
А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,0284
А05.02.002
Магнитно-резонансная томография мышечной системы 0,00221
А11.02.001
Биопсия мышцы 0,000561
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,38 1
В01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,38 11
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,086
27
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,71
1
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,14
1
B01.010.003
Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,031
4
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,056
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,4
14
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,0093
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,0093
11
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
1
7
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
12
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
45
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,4
35
В01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,71
46
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,83
1
B01.037.003
Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0059
6
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
7
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
1
3
B01.070.006
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный
0,87
1
B01.070.007
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный
0,87
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови 11
А09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,61
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,43
3
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,43
3
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,43
3
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,66
7
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография 11
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 11
А05.12.008
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода 0,193
А06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника 0,381
А06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 0,582
А06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,421
А06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника 0,421
А06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
1
1
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,26
1
А12.05.113
Капнография
0,031
1
А12.05.114
Капнометрия
0,087
17
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,78
1
А12.09.005
Пульсоксиметрия
0,61
21
В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,37
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А11.23.002
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал 0,493
А16.08.004
Постановка постоянной трахеостомы 0,0211
А16.16.033.001
Фундопликация лапароскопическая 0,00391
А16.16.034
Гастростомия 0,000391
А16.16.034.001
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
0,037
1
А16.16.034.003
Лапароскопическая гастростомия
0,0015
1
А16.16.043
Эзофагогастрофундопликация
0,00077
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А03.16.002
Установка назоинтестинального зонда
0,00072
5
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,035
5
А13.29.014
Процедуры по адаптации к условиям макросреды
0,59
32
А14.08.004
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей
0,42
300
А15.03.003.002
Наложение циркулярной гипсовой повязки
0,5
8
А16.09.011
Искусственная вентиляция легких
0,15
308
А16.09.011.006
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением
0,29
283
А19.04.001
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
1
57
А19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
1
57
A19.24.001.003
Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
0,22
31
A19.24.001.004
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
0,071
30
A19.24.001.012
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы
0,15
31
A19.24.001.026
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы
0,28
31
A19.30.008
Лечебное плавание в бассейне
0,22
32
A19.30.012
Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем
0,46
37
A20.24.002
Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы
0,25
31
A20.24.003
Озокеритотерапия заболеваний периферической нервной системы
0,25
31
A21.08.002
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
1
57
A21.3 0.005
Массаж грудной клетки медицинский
1
57
A21.30.006
Эрготерапия
0,27
30
B05.023.005
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования
0,46
34
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
А02ВС
Ингибиторы протонного насоса
Омепразол 0,13мг20960
Омепразол 0,025мг207 300
Эзомепразол 0,33мг20940
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза 0,55г10470
Макрогол 0,39г16608
А11СС
Витамин D и его
аналоги
Колекальциферол 0,5тыс.МЕ2730
А12АА
Препараты кальция
Кальция глюконат 0,55г31 095
М09АХ
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
Нусинерсен 0,49мг1236
Рисдиплам 0,49мг51 825
R03AL
Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами
Ипратропия бромид+Фенотерол 0,19доза210
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 140
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей 0,0017доза5200
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения 0,018доза5215
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения 1доза4440
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей 0,01доза5200
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей 0,73доза4328
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей 0,0048доза2,5215
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,0041доза5240
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,38доза4332
Энтеральное питание (ЭП) 1доза1116
Энтеральное питание (ЭП) 0,0048доза0,543