Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19.05.2022 г. № 338н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 22.06.2022 г., ст. 0001202206220003)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
19 мая 2022 г. № 338н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 22 июня 2022 г.
Регистрационный № 68946
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 956н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53524).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 338н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
E74.2Нарушения обмена галактозы
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,0081
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,081
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,081
B01.014.001
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный 0,00161
B01.017.001
Прием (консультация) врача - клинического фармаколога 0,00081
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,081
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,0081
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,081
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,981
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.073
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови 0,0081
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,041
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,081
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,081
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,081
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,081
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,0081
B03.016.017
Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови 0,0081
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,081
B03.032.003
Комплекс исследований для диагностики галактоземии 0,081
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,081
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек 0,0041
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени 0,0081
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 0,041
A04.12.023
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен 0,00081
A04.14.002
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков 0,0241
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,081
A04.28.001
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников 0,041
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный 0,181
B01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный 0,000921
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом 0,00167
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,991
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,0081
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,00510
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,012
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,0241
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,21
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,0731
B01.017.001
Прием (консультация) врача - клинического фармаколога 0,00051
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,921
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,083
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,011
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,0011
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,921
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,083
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,0161
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 13
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,01312
B01.032.003
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,00813
B01.053.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный 0,00931
B01.053.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный 0,000921
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,51
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,461
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.128
Исследование уровня галактозы в крови 11
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,0051
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,011
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 11
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 11
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 11
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,0031
B03.016.015
Исследование мочи методом Зимницкого 0,0011
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,011
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек 0,00051
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени 0,0011
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 0,0051
A04.12.023
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен 0,00011
A04.14.002
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков 0,0031
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 11
A04.28.001
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников 0,11
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,181
A06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,281
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол 1тыс.МЕ1365
A12AX
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами
Кальция карбонат + Колекальциферол 0,04мг20073 000
Кальция карбонат + Колекальциферол 0,032мкг + МЕ166 700 + 66,760 845 500 + 24 345,5
Кальция карбонат + Колекальциферол 0,032мг + МЕ500 + 200182 500 + 73 000
Кальция карбонат + Колекальциферол 0,032мг + МЕ500 + 400182 500 + 146 000
Кальция карбонат + Колекальциферол 0,032мг + тыс.МЕ600 + 1219 000 + 365
Кальция карбонат + Колекальциферол 0,032мг + МЕ600 + 400219 000 + 146 000
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Элиминационные диеты (ЭД) 0,01111
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) 0,06доза51 825
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) 0,0064доза798
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) 0,06доза51 825
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) 0,0064доза798
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,04доза51 825
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,0032доза798