Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14.06.2022 г. № 410н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 02.09.2022 г., ст. 0001202209020034)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
14 июня 2022 г. № 410н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. № 738н
Зарегистрирован Минюстом России 2 сентября 2022 г.
Регистрационный № 69912
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), следующие изменения:
слова "E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот" исключить;
слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)".
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 июня 2022 г. № 410н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
E71.1Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,521
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,041
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,0181
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,0261
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,021
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,51
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,00641
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,041
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,021
B03.005.013
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии 0,021
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,041
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,041
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,041
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,041
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,041
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий 0,041
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,021
A04.10.002
Эхокардиография 0,0321
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,041
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,041
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0261
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,00481
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0081
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием 0,0021
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,0041
A06.23.004.006
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием 0,0021
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,18
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,481
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 13
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,961
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 12
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,251
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,261
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,971
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 11
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделений стационара 0,5515
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,691
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,022
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,51
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 12
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,5515
B01.032.003
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,003221
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,991
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 11
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 0,961
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 13
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,361
B03.005.013
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии 11
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 12
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 12
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 14
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 12
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 12
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий 0,111
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,711
A04.10.002
Эхокардиография 11
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 12
A05.23.001
Электроэнцефалография 11
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,31
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,131
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием 0,00571
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,0631
A06.23.004.006
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием 0,00571
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия 0,0261
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,0391
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата3Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] 0,12МЕ1070
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин 1мг1 500547 500
Левокарнитин 0,14г232
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза 0,12г75525
Жировые эмульсии для парентерального питания 0,052мл150900
B05BB
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид 0,065мл70490
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат 0,065мг120840
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 117
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина 1доза31 095
______________________________
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.