Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07.09.2022 г. № 602н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 03.10.2022 г., ст. 0001202210030030)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
7 сентября 2022 г. № 602н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 3 октября 2022 г.
Регистрационный № 70355
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 сентября 2022 г. № 602н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
E80.2 Другие порфирии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,0331
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,00551
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,111
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,0221
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости 0,0521
A09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови 0,0841
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови 0,0841
A09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости 0,0521
A09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости 0,0521
A09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости 0,0521
A09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче 0,111
A09.28.014
Исследование уровня натрия в моче 0,11
A09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче 0,111
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови 0,11
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови 0,11
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,11
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 0,11
A26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови 0,11
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,11
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,111
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,111
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,111
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,11
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,11
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,0311
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,0751
A05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва 0,0751
A05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва 0,0751
A05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва 0,0751
A05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва 0,0751
A05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва 0,0751
A05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов 0,0751
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,11
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0841
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,111
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости 0,0751
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,0291
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин 0,0311
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства 0,0521
A11.23.001
Спинномозговая пункция 0,0521
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,0241
B01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный 0,0121
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,06975
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 0,00551
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,5123
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,51
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,615
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,1120
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,0161
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,00661
B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога 13
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости 0,0641
A09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови 0,112
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови 0,0042
A09.05.008
Исследование уровня трансферрина сыворотки крови 0,00282
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови 0,112
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови 0,0042
A09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости 0,0641
A09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости 0,0641
A09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости 0,0641
A09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче 15
A09.28.014
Исследование уровня натрия в моче 0,199
A09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче 15
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови 0,111
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови 0,111
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,111
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 0,111
A26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови 0,111
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,199
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 15
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 17
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 15
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,174
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,173
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,0371
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,123
A05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва 0,123
A05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва 0,123
A05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва 0,123
A05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва 0,123
A05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва 0,123
A05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов 0,123
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,111
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,091
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,183
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости 0,173
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,0541
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин 0,0341
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства 0,0933
A11.23.001
Спинномозговая пункция 0,0641
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A19.09.002
Дыхательные упражнения дренирующие 0,1737
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,1628
A19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы 0,1628
A21.01.001
Общий массаж медицинский 0,1712
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
B05BA
Растворы для парентерального питания
Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+Минералы] 0,15мл90029 700
Декстроза 0,12г502 300
Декстроза 0,19г1004 200
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид 0,12л146
B06AB
Другие препараты крови
Гемин 0,19мг901 620
G03AA
Гестагены и эстрогены (фиксированные сочетания)
Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол 0,03мкг100 + 2021 000 + 4 200
Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол 0,1мкг150 + 3022 050 + 4 410
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Габапентин 0,0028мг90056 700
R06AD
Производные фенотиазина
Алимемазин 0,0012мг30900
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,247
Энтеральное питание (ЭП) 0,06451
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.