Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 01.11.2022 г. № 713н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 06.12.2022 г., ст. 0001202212060055)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
1 ноября 2022 г. № 713н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 6 декабря 2022 г.
Регистрационный № 71383
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласие приложению.
2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 ноября 2022 г. № 713н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
D59.5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,031
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А08.03.002.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного
(операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов
0,075
1
А08.05.001
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) 0,0751
А08.05.014.001
Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) 0,0751
А09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови 0,0751
А09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови 0,0751
А12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) 0,061
А12.05.009
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) 0,0751
А12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
0,075
1
А12.05.013
Цитогенетическое исследование (кариотип)
0,06
1
А12.30.012
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии
0,075
1
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,075
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,075
1
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,075
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография
0,075
1
А04.12.025
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки
0,075
1
А04.12.026
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы
0,075
1
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,075
1
А05.12.006
Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)
0,045
1
А11.05.002
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
0,075
1
А11.05.003
Получение гистологического препарата костного мозга
0,075
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,03
1
В01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,95
58
В04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
1
4
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
1
3
А09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
1
3
А12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,5
17
А12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
1
3
А12.30.012
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии
0,99
2
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
13
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
13
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография
0,96
2
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
3
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А18.05.012
Гемотрансфузия 0,5117
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование
лекарственного препарата3
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД4
СКД5
В01АВ
Группа гепарина
Далтепарин натрия 0,033тыс.анти-Ха ME14280
Надропарин кальция 0,13анти-Ха ME13 300266 000
Парнапарин натрия 0,033анти-Ха ME12 800256 000
Эноксапарин натрия 0,13тыс.анти-Ха ME14280
L04AA
Селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб 0,06мг6002 400
Экулизумаб 0,7мг90023 400
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Компоненты крови
Наименование компонента крови
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД4
СКД5
Отмытые эритроциты
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная
0,23
единица
1
17
Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная масса
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем
0,0064
единица
1
17
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная
0,23
единица
1
17
Эритроцитная масса, полученная методом афереза
0,0064
единица
1
17
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты 0,6642