Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 09.12.2022 г. № 783н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 22.12.2022 г., ст. 0001202212220031)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
9 декабря 2022 г. № 783н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 22 декабря 2022 г.
Регистрационный № 71758
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 декабря 2022 г. № 783н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е71.0 Болезнь "кленового сиропа"
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,21
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,21
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,31
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,31
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,21
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,051
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,2 2
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,6 1
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,25 2
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,1 1
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,15 1
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,35 14
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,1 1
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,25 1
В01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,5 1
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,05 1
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,3 1
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,15 14
В01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 0,1 1
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,5 1
В04.023.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога 0,5 1
В04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 0,5 1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 11
А09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 11
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 12
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 12
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
2
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
1
В03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
2
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография 0,11
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
А05.23.001
Электроэнцефалография 0,51
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,32
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,151
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,514
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД3СКД4
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина 0,8доза41 460
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Средняя суточная доза.
4 Средняя курсовая доза.