Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14.02.2023 г. № 50н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 29.03.2023 г., ст. 0001202303290018)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
14 февраля 2023 г. № 50н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 29 марта 2023 г.
Регистрационный № 72769
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 февраля 2023 г. № 50н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
E83.0 Нарушения обмена меди
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,311
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,00361
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,00781
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,311
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,00361
B01.027.001
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный 0,00121
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,0121
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,0061
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,71
B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 0,00361
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,00121
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.14.004
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени 0,00241
A09.05.677
Исследование уровня церулоплазмина в крови 0,0121
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче 0,0121
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,0121
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,0121
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,0121
B03.019.011
Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова 0,0121
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза 0,0121
A04.10.002
Эхокардиография 0,00361
A04.14.001.005
Эластометрия печени 0,0121
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,0121
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,0121
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0061
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0121
A11.14.001
Чрескожная биопсия печени 0,00121
A11.14.001.001
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования 0,00121
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,691
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 12
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,1516
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,0991
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 0,00121
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,0991
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,061
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,691
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 13
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,1516
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,0991
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,061
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,991
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,61
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,31
B01.035.002
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный 0,0631
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,31
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,316
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,0991
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,00121
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче 0,32
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,993
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 13
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 13
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,00721
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза 12
A04.14.001.005
Эластометрия печени 0,692
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,991
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,11
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,183
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0492
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,00061
A13.23.001
Медико-логопедическое исследование при дисфагии 0,252
A13.23.003
Медико-логопедическое исследование при дизартрии 0,252
A13.23.004
Медико-логопедическая процедура при дисфагии 0,256
A13.23.006
Медико-логопедическая процедура при дизартрии 0,256
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий 0,05120
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,2520
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,120
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи 0,120
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций 0,154
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция 0,1520
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5
M01CC
Пеницилламин и подобные препараты
Пеницилламин 0,006мг50042 000
Пеницилламин 0,006мг750120 750
Пеницилламин 1мг1 500544 500
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Элиминационные диеты (ЭД) 0,616
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.