Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23.05.2023 г. № 255н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 27.06.2023 г., ст. 0001202306270021)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
23 мая 2023 г. № 255н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение)
Зарегистрирован Минюстом России 27 июня 2023 г.
Регистрационный № 74008
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 658н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный № 26620).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23 мая 2023 г. № 255н
Стандарт медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е25Адреногенитальные расстройства
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,511
В01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 0,431
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.078
Исследование уровня общего тестостерона в крови 0,461
А09.05.120.001
Определение рениновой активности плазмы крови 0,191
А09.05.131
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови 0,00461
А09.05.132
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови 0,00461
А09.05.139
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови 0,561
А09.05.146
Исследование уровня андростендиона в крови 0,461
А09.05.153
Исследование уровня прогестерона в крови
0,0046
1
А09.05.160
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови
0,0046
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,18
1
В03.016.023.001
Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии
0,059
1
В03.053.002
Спермограмма
0,0027
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.22.002
Ультразвуковое исследование надпочечников 0,0951
А04.28.003
Ультразвуковое исследование органов мошонки 0,0551
А04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,461
А05.22.001
Магнитно-резонансная томография надпочечников 0,0931
А05.30.004
Магнитно-резонансная томография органов малого таза 0,0951
А06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника 0,0971
А06.03.061.002
Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости 0,0971
А06.22.002
Компьютерная томография надпочечников
0,094
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,033 1
В01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный 0,54 1
В01.001.007
Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,03 4
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,076 1
В01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 0,11 1
В01.058.002
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный 0,54 2
В01.058.006
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,11 7
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А09.05.078
Исследование уровня общего тестостерона в крови
0,49
1
А09.05.120.001
Определение рениновой активности плазмы крови
0,2
1
А09.05.131
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
0,00034
1
А09.05.132
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
0,00034
1
А09.05.139
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
0,49
1
А09.05.146
Исследование уровня андростендиона в крови
0,49
1
А09.05.153
Исследование уровня прогестерона в крови
0,00034
1
А09.05.160
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови
0,00034
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,2
1
В03.016.023.001
Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии
0,055
1
В03.053.002
Спермограмма
0,00005
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
А04.22.002
Ультразвуковое исследование надпочечников 0,0067 1
А04.28.003
Ультразвуковое исследование органов мошонки 0,001 1
А04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,027 1
А05.22.001
Магнитно-резонансная томография надпочечников 0,0067 1
А05.30.004
Магнитно-резонансная томография органов малого таза 0,0067 1
А06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника 0,0067 1
А06.03.061.002
Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости 0,0067 1
А06.22.002
Компьютерная томография надпочечников 0,0067 1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А16.20.068
Феминизирующая пластика наружных гениталий 0,031
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияссд4скд5
В05ВА
Растворы для парентерального питания
Декстроза 0,046г5050
В05СВ
Солевые растворы
Натрия хлорид 0,046л33
Натрия хлорид 0,046мл1 5001 500
Н02АА
Минералокортикоиды
Флудрокортизон 0,046мкг100200
Флудрокортизон 0,12мкг15054 750
Н02АВ
Глюкокортикоиды
Гидрокортизон 0,07мг100100
Гидрокортизон 0,046мг200200
Гидрокортизон 0,046мг800800
Гидрокортизон 0,046мг150150
Гидрокортизон 0,046мг7575
Гидрокортизон 0,03мг3010 830
Гидрокортизон 0,07мг60120
Дексаметазон 0,024мг832
Дексаметазон 0,03мкг750270 750
Дексаметазон 0,011мкг500182 500
Дексаметазон 0,024мкг1 5006 000
Метилпреднизолон 0,096мг1248
Метилпреднизолон 0,095мг41 460
Метилпреднизолон 0,12мг62 166
Преднизолон 0,096мг1560
Преднизолон 0,12мкг7 5002 707 500
Преднизолон 0,084мг51 825
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,147