Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи

4.25. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальном синдроме) (коды по МКБ-10: E25.0, E25.8, E25.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование андростендиона в кровиДа/Нет

2.Выполнено исследование 17-гидроксипрогестерона в кровиДа/Нет

3.Выполнено исследование общего тестостерона в кровиДа/Нет

4.Выполнено определение рениновой активности плазмы крови (при сольтеряющей форме)Да/Нет

5.Выполнена компьютерная томография надпочечников или магнитно-резонансная томография надпочечников (при классической форме и недостижении целевых показателей андрогенов, эпизодах длительной декомпенсации)Да/Нет

6.Выполнено ультразвуковое исследование органов мошонки (у мужчин)Да/Нет

7.Выполнено ультразвуковое исследование матки и придатков (у женщин)Да/Нет

8.Выполнена магнитно-резонансная томография малого таза (при подозрении на наличие в яичниках образований из остаточной ткани надпочечников)Да/Нет

9.Выполнено лечение лекарственными препаратами глюкокортикоидов (при классических формах врожденной дисфункции коры надпочечников)Да/Нет

10.Выполнено лечение флудрокортизоном (при сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы)Да/Нет

11.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога первичныйДа/Нет

12.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога повторныйДа/Нет

4.26. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальном синдроме) (коды по МКБ-10: E25.0, E25.8, E25.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование андростендиона в кровиДа/Нет

2.Выполнено исследование 17-гидроксипрогестерона в кровиДа/Нет

3.Выполнено исследование общего тестостерона в кровиДа/Нет

4.Выполнено определение рениновой активности плазмы крови (при сольтеряющей форме)Да/Нет

5.Выполнена компьютерная томография надпочечников или магнитно-резонансная томография надпочечников (при классической форме и недостижении целевых показателей андрогенов, эпизодах длительной декомпенсации)Да/Нет

6.Выполнено ультразвуковое исследование органов мошонки (у мужчин)Да/Нет

7.Выполнено ультразвуковое исследование матки и придатков (у женщин)Да/Нет

8.Выполнена магнитно-резонансная томография малого таза (при подозрении на наличие в яичниках образований из остаточной ткани надпочечников)Да/Нет

9.Выполнено лечение лекарственными препаратами глюкокортикоидов (при классических формах врожденной дисфункции коры надпочечников)Да/Нет

10.Выполнено лечение флудрокортизоном (при сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы)Да/Нет

11.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога первичныйДа/Нет

12.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога повторныйДа/Нет

4.27. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при первичной надпочечниковой недостаточности (коды по МКБ-10: E27.1, E27.2, E27.3, E27.4, E35.1, E89.6)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога первичныйДа/Нет

2.Выполнено исследование альдостерона в кровиДа/Нет

3.Выполнено исследование ренина в крови или определение рениновой активности плазмы кровиДа/Нет

4.Выполнено исследование общего кортизола в крови и (или) исследование общего кортизола в крови с проведением пробы с лекарственными препаратамиДа/Нет

5.Выполнено исследование адренокортикотропного гормона в кровиДа/Нет

6.Выполнен комплекс исследований для диагностики X-сцепленной адренолейкодистрофии (у мужчин с подтвержденным диагнозом первичной надпочечниковой недостаточности)Да/Нет

7.Выполнена компьютерная томография надпочечников у мужчин с отрицательным результатом комплекса исследований для диагностики X-сцепленной адренолейкодистрофии (у женщин с подтвержденным диагнозом первичной надпочечниковой недостаточности)Да/Нет

8.Выполнено лечение глюкокортикоидамиДа/Нет

9.Выполнено лечение флудрокортизономДа/Нет

10.Выполнено обучение самоуходуДа/Нет

11.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога повторныйДа/Нет

4.28. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при первичной надпочечниковой недостаточности (коды по МКБ-10: E27.1, E27.2, E27.3, E27.4, E35.1, E89.6)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога первичныйДа/Нет

2.Выполнено исследование альдостерона в кровиДа/Нет

3.Выполнено исследование ренина в крови или определение рениновой активности плазмы кровиДа/Нет

4.Выполнены исследование общего кортизола в крови и (или) исследование общего кортизола в крови с проведением пробы с лекарственными препаратамиДа/Нет

5.Выполнено исследование адренокортикотропного гормона в кровиДа/Нет

6.Выполнен комплекс исследований для диагностики X-сцепленной адренолейкодистрофии (у мужчин с подтвержденным диагнозом первичной надпочечниковой недостаточности)Да/Нет

7.Выполнена компьютерная томография надпочечников у мужчин с отрицательным результатом комплекса исследований для диагностики X-сцепленной адренолейкодистрофии (у женщин с подтвержденным диагнозом первичной надпочечниковой недостаточности)Да/Нет

8.Выполнено лечение глюкокортикоидамиДа/Нет

9.Выполнено лечение флудрокортизономДа/Нет

10.Выполнено обучение самоуходуДа/Нет

11.Выполнен приём (консультация) врача-эндокринолога повторныйДа/Нет

4.29. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при синдроме поликистозных яичников (код по МКБ-10: E28.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование общего тестостерона в крови, исследование глобулина, связывающего половые гормоны, в крови и подсчет индекса свободных андрогеновДа/Нет

2.Выполнено ультразвуковое исследование матки и придатковДа/Нет

3.Выполнено измерение длины тела и измерение массы тела с вычислением индекса массы телаДа/Нет

4.Выполнено измерение артериального давления, окружности талии и регистрация индекса массы тела при каждом посещенииДа/Нет

5.Выполнено назначение медикаментозной терапии при нарушениях менструального цикла, гирсутизме и акнеДа/Нет

6.Выполнено предоставление рекомендаций по изменению образа жизни, включающих физические упражнения и рациональное сбалансированное питание для лечения ожирения и избыточной массы телаДа/Нет

7.Выполнено назначение кломифена в качестве терапии 1 линии для лечения ановуляторного бесплодияДа/Нет

8.Выполнена стимуляция овуляции гонадотропинами или лапароскопия (лапароскопический дриллинг) в качестве 2 линии терапии при неэффективности кломифена или отсутствии условий для его примененияДа/Нет

4.30. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при синдроме поликистозных яичников (код по МКБ-10: E28.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено ультразвуковое исследование матки и придатковДа/Нет

2.Выполнено измерение длины тела и измерение массы тела с вычислением индекса массы телаДа/Нет

3.Выполнено измерение артериального давления, окружности талии и регистрация индекса массы тела при каждом визитеДа/Нет

4.Выполнено предоставление рекомендаций по изменению образа жизни, включающие физические упражнения и рациональное сбалансированное питание для лечения ожирения и избыточной массы телаДа/Нет

5.Выполнена стимуляция овуляции гонадотропинами или лапароскопия (лапароскопический дриллинг) в качестве 2 линии терапии при неэффективности кломифена или отсутствии условий для его примененияДа/Нет

4.31. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом развитии (коды по МКБ-10: E30.1, E30.8, E22.8, E28.1, E29.0, E31.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнена рентгенография запястья и кисти (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе)Да/Нет

2.Выполнено исследование лютеинизирующего гормона в кровиДа/Нет

3.Выполнено исследование фолликулостимулирующего гормона в кровиДа/Нет

4.Выполнено исследование 17-гидроксипрогестерона в крови (при преждевременном адренархе)Да/Нет

5.Выполнено ультразвуковое исследование матки и придатков (трансабдоминальное) (девочкам)Да/Нет

6.Выполнено ультразвуковое исследование органов мошонки (мальчикам)Да/Нет

7.Назначено лечение аналогами гонадотропин-рилизинг гормона (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

8.Выполнено измерение длины тела, оценка SDS роста и подсчет скорости роста у пациентов с преждевременным половым созреваниемДа/Нет

4.32. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом развитии (коды по МКБ-10: E30.1, E30.8, E22.8, E28.1, E29.0, E31.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнена рентгенография запястья и кисти (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе)Да/Нет

2.Выполнено исследование лютеинизирующего гормона в кровиДа/Нет

3.Выполнено исследование фолликулостимулирующего гормона в кровиДа/Нет

4.Выполнено исследование 17-гидроксипрогестерона в крови (при преждевременном адренархе)Да/Нет

5.Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга при доказанном гонадотропинзависимом характере преждевременного полового развития девочкам с манифестацией преждевременного полового развития в возрасте 6 лет и младше и мальчикам с манифестацией преждевременного полового развития до 9 лет (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе)Да/Нет

6.Выполнено ультразвуковое исследование матки и придатков (трансабдоминальное) (девочкам)Да/Нет

7.Выполнено ультразвуковое исследование органов мошонки (мальчикам)Да/Нет

8.Выполнено измерение длины тела и оценка SDS ростаДа/Нет

9.Выполнен подсчет скорости роста за предшествующие 6 - 12 месяцев (при наличии данных роста)Да/Нет

10.Выполнена оценка стадии полового развития с помощью оценочной шкалыДа/Нет

11.Выполнены ультразвуковое исследование надпочечников, магнитно-резонансная томография надпочечников, компьютерная томография надпочечников детям с адренархе и (или) с повышенным уровнем дегидроэпиандростерона и (или) дегидроэпиандростерон-сульфата при диагностике преждевременного полового развитияДа/Нет

12.Выполнено назначение аналога гонадотропин-рилизинг-гормона пролонгированного действия девочкам младше 6 лет и мальчикам младше 9 лет при доказанном центральном преждевременном половом развитииДа/Нет

13.Выполнено регулярное (1 раз в 6 - 12 месяцев) обследование детям с центральным преждевременным половым развитием, получающим лечение аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона пролонгированного действия для оценки эффективности терапииДа/Нет

14.Выполнена коррекция терапии детям с центральным преждевременным половым развитием, получающим лечение аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона пролонгированного действия, при выявлении неэффективности проводимого леченияДа/Нет

4.33. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при недостаточности питания (мальнутриции) у пациентов пожилого и старческого возраста (коды по МКБ-10: E43, E44, E46)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнены приём (консультация) врача-гериатра первичный и комплексная гериатрическая оценка функционального и когнитивного статуса (с оценкой статуса питания (краткая шкала оценки питания) и с формулировкой диагноза с учетом всех гериатрических синдромов)Да/Нет

2.Выполнен расчет суточной энергетической ценности с учетом физиологической массы тела и физических нагрузок (расчет суточной энергетической потребности)Да/Нет

3.Выполнено назначение продуктов специализированного лечебного питанияДа/Нет

4.34. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при недостаточности питания (мальнутриции) у пациентов пожилого и старческого возраста (коды по МКБ-10: E43, E44, E46)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен ежедневный осмотр врачом-гериатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях или приём (консультация) врача-гериатра первичный и комплексная гериатрическая оценка функционального и когнитивного статуса (с оценкой статуса питания (краткая шкала оценки питания) и с формулировкой диагноза с учетом всех гериатрических синдромов)Да/Нет

2.Выполнен расчет суточной энергетической ценности с учетом физиологической массы тела и физических нагрузок (расчет суточной энергетической потребности)Да/Нет

3.Выполнено лечение с использованием продуктов специализированного лечебного питанияДа/Нет

4.35. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при ожирении (коды по МКБ-10: E66.0, E66.1, E66.2, E66.8, E66.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен сбор анамнеза и жалобДа/Нет

2.Выполнено визуальное исследование в эндокринологииДа/Нет

3.Выполнены измерение массы тела, измерение длины тела, измерение окружности живота, расчет индекса массы телаДа/Нет

4.Выполнено измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты сердечных сокращенийДа/Нет

5.Выполнены исследование общего холестерина в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности расчетным методом, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, и исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование мочевой кислоты в кровиДа/Нет

6.Выполнена диагностика нарушений углеводного обмена (исследование глюкозы в крови и исследование гликированного гемоглобина в крови, а также, при необходимости, проведение глюкозотолерантного теста)Да/Нет

4.36. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при ожирении (коды по МКБ-10: E66.0, E66.1, E66.2, E66.8, E66.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен сбор анамнеза и жалобДа/Нет

2.Выполнено визуальное исследование в эндокринологииДа/Нет

3.Выполнены измерение массы тела, измерение длины тела, измерение окружности живота, расчет индекса массы телаДа/Нет

4.Выполнены измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты сердечных сокращенийДа/Нет

5.Выполнено исследование общего холестерина в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности расчетным методом, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, и исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование мочевой кислоты в кровиДа/Нет

6.Выполнена диагностика нарушений углеводного обмена (исследование глюкозы в крови и исследование гликированного гемоглобина в крови, а также, при необходимости, проведение глюкозотолерантного теста)Да/Нет

7.Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полостиДа/Нет

8.Выполнено обучение пациента, направленное на изменение образа жизни квалифицированным медицинским специалистом по структурированной программе в групповом или индивидуальном порядкеДа/Нет

9.Назначены лекарственные препараты для лечения ожирения или избыточной массы тела (при наличии медицинских показаний и отсутствии противопоказаний)Да/Нет

10.Выполнен расчет суточной энергетической ценности рациона с учетом физиологической массы тела и физических нагрузокДа/Нет

11.Выполнены исследование тиреотропного гормона в крови, исследование пролактина в крови, исследование свободного кортизола в моче методом иммунохемилюминесцентного анализа и (или) ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона, и (или) исследование свободного кортизола в слюнеДа/Нет

12.Выполнены электрокардиография и (или) эхокардиография трансторакальнаяДа/Нет

4.37. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при ожирении (коды по МКБ-10: E66.0, E66.1, E66.2, E66.8, E66.9, E67.8)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен приём (консультация) врача - детского эндокринолога первичный и (или) приём (консультация) врача - педиатра первичный (с обязательным измерением роста, веса и расчетом SDS индекса массы тела)Да/Нет

2.Выполнено измерение артериального давления на периферических артерияхДа/Нет

3.Выполнен приём (консультация) врача - детского эндокринолога первичный и (или) приём (консультация) врача - педиатра первичный (проведен клинический скрининг ассоциированных с ожирением заболеваний и проведена оценка стадии полового развития по шкале Таннера)Да/Нет

4.Выполнено исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, и исследование активности аспартатаминотрансферазы в кровиДа/Нет

5.Выполнен глюкозотолерантный тест с определением глюкозы натощак и через 120 минут (пациентам с ожирением старше 10 лет)Да/Нет

6.Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полостиДа/Нет

7.Выполнена оценка фактического питания с использованием метода 24-часового (суточного) воспроизведения питанияДа/Нет

8.Выполнена оценка физической активности и даны рекомендации по изменению образа жизниДа/Нет

9.Назначено лечение орлистатом или лираглутидом (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

4.38. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при ожирении (коды по МКБ-10: E66.0, E66.1, E66.2, E66.8, E66.9, E67.8)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен приём (консультация) врача - детского эндокринолога первичный и (или) приём (консультация) врача - педиатра первичный (с обязательным измерением роста, вес и расчетом SDS индекса массы тела)Да/Нет

2.Выполнено измерение артериального давления на периферических артерияхДа/Нет

3.Выполнен приём (консультация) врача - детского эндокринолога первичный и (или) приём (консультация) врача - педиатра первичный (проведен клинический скрининг ассоциированных с ожирением заболеваний и проведена оценка стадии полового развития по шкале Таннера)Да/Нет

4.Выполнено исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, и исследование активности аспартатаминотрансферазы в кровиДа/Нет

5.Выполнен глюкозотолерантный тест с определением глюкозы натощак и через 120 минут (пациентам с ожирением старше 10 лет)Да/Нет

6.Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полостиДа/Нет

7.Выполнена оценка фактического питания с использованием метода 24-часового (суточного) воспроизведения питанияДа/Нет

8.Выполнена оценка физической активности и даны рекомендации по изменению образа жизниДа/Нет

4.39. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (коды по МКБ-10: E70.0, E70.1, E70.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичныйДа/Нет

2.Выполнено исследование фенилаланина в крови (при неонатальном скрининге и (или) при установлении диагноза, и (или) при диспансерном наблюдении)Да/Нет

3.Выполнен комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии (молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене PAH, PTS, QDPR, GCH1, PCBD, SPR, DNAJC12 (фенилкетонурия) в крови)Да/Нет

4.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрииДа/Нет

5.Выполнено исследование фенилаланина в крови (беременным с гиперфенилаланинемией на фоне диетотерапии не реже 1 раза в 7 календарных дней в I триместре и не реже 1 раза в 2 недели во II и III триместрах)Да/Нет

6.Назначено лечение сапроптерином (при кофактор тетрагидробиоптерин-дефицитной и фенилаланингидроксилаза-дефицитной гиперфенилаланинемии, чувствительной к сапроптерину) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

7.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного фенилаланинаДа/Нет

8.Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный или приём (консультация) врача-терапевта первичныйДа/Нет

9.Выполнено исследование фенилаланина в крови всем пациентам с гиперфенилаланинемией на фоне диетотерапии в возрасте до 3-х месяцев - 1 раз в неделю (до получения результатов в пределах от 120 до 360 мкмоль/л и далее до 1 года 1 раз в 10 календарных дней); с 1 года до 6 лет - не реже 1 - 2 раза в месяц, с 7 лет и старше - не реже 1 раза в 3 месяцаДа/Нет

10.Выполнен нагрузочный тест с сапроптерином (в течение не менее 48 часов) в процессе проведения комплекса исследований для диагностики фенилкетонурии пациентам старше года с мутациями в гене РАН, которые ассоциированы с чувствительностью к кофактору тетрагидробиоптеринДа/Нет

11.Выполнено ультразвукового исследования плода беременным женщинам с гиперфенилаланинемией на сроке 15 - 16 и 25 - 26 недель беременностиДа/Нет

12.Выполнена коррекция диетотерапии для достижения целевых уровней фенилаланина (уровень фенилаланина < 360 ммоль/л)Да/Нет

4.40. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (коды по МКБ-10: E70.0, E70.1, E70.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях или ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условияхДа/Нет

2.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза)Да/Нет

3.Выполнено исследование фенилаланина в кровиДа/Нет

4.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрииДа/Нет

5.Выполнено лечение сапроптерином (при кофактор тетрагидробиоптерин-дефицитной и фенилаланингидроксилаза-дефицитной гиперфенилаланинемии, чувствительной к сапроптерину) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

6.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного фенилаланинаДа/Нет

7.Выполнен нагрузочный тест с сапроптерином (в течение не менее 48 часов) в процессе проведения комплекса исследований для диагностики фенилкетонурии пациентам старше года с мутациями в гене РАН, которые ассоциированы с чувствительностью к кофактору тетрагидробиоптеринДа/Нет

8.Выполнено назначение или скорректирована диетотерапия с использованием низкобелковых продуктов питания пациентам с концентрацией фенилаланина в крови > 360 мкмоль/лДа/Нет

4.41. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при наследственной тирозинемии 1 типа (код по МКБ-10: E70.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза)Да/Нет

2.Выполнено определение частых мутаций в гене FAH в крови методом полимеразной цепной реакции с последующим анализом полиморфизмов длин рестрикционных фрагментов (при установлении диагноза)Да/Нет

3.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза)Да/Нет

4.Назначено лечение нитизиноном (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

5.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного фенилаланина и тирозинаДа/Нет

4.42. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при наследственной тирозинемии 1 типа (код по МКБ-10: E70.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрииДа/Нет

2.Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полостиДа/Нет

3.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного фенилаланина и тирозинаДа/Нет

4.43. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при болезни "кленового сиропа" (код по МКБ-10: E71.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза)Да/Нет

2.Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией (при установлении диагноза)Да/Нет

3.Выполнено молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах (BCKDHA, BCKDHB, DBT и DLD) (при установлении диагноза пациентам с биохимическими признаками болезни "кленового сиропа")Да/Нет

4.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза)Да/Нет

5.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного лейцина, изолейцина и валинаДа/Нет

4.44. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при болезни "кленового сиропа" (код по МКБ-10: E71.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза)Да/Нет

2.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного лейцина, изолейцина и валинаДа/Нет

4.45. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при пропионовой ацидемии (ацидурии) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза и далее не реже 1 раза в год)Да/Нет

2.Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией (при установлении диагноза)Да/Нет

3.Выполнен комплекс исследований для диагностики органических ацидурий (при установлении диагноза)Да/Нет

4.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза)Да/Нет

5.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного метионина, треонина, изолейцина и валинаДа/Нет

4.46. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при пропионовой ацидемии (ацидурии) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено лечение левокарнитином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

2.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного метионина, треонина, изолейцина и валинаДа/Нет

4.47. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при изовалериановой ацидемии (ацидурии) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза)Да/Нет

2.Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией (при установлении диагноза)Да/Нет

3.Выполнен комплекс исследований для диагностики органических ацидурий (при установлении диагноза)Да/Нет

4.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза)Да/Нет

5.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного лейцинаДа/Нет

6.Назначено лечение левокарнитином и глицином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

4.48. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при изовалериановой ацидемии (ацидурии) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено лечение левокарнитином и глицином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)Да/Нет

2.Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного лейцинаДа/Нет

4.49. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (метилмалоновой ацидемии, ацидурии) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнен комплекс исследований для диагностики органических ацидурий (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

5. Назначено лечение левокарнитином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного метионина, треонина, изолейцина и валина Да/Нет

7. Назначено лечение цианокобаламином (при диагностике и установлении B-12-зависимой формы метилмалоновой ацидемии (ацидурии) Да/Нет

4.50. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (метилмалоновой ацидемии, ацидурии) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено лечение левокарнитином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

2. Выполнено лечение цианокобаламином (при диагностике и установлении B-12-зависимой формы метилмалоновой ацидемии (ацидурии) Да/Нет

3. Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного метионина, треонина, изолейцина и валина Да/Нет

4. Выполнено определение вариантов генов в образце биологического материала методом таргетного высокопроизводительного секвенирования (исследование генов MMUT, MMAA, MAB, MCEE, CD320, LMBRD, MMADHC, MMACHC, комплекс исследований для диагностики органических ацидурий) всем пациентам с выявленными биохимическими изменениями, характерными для метилмалоновой ацидемии (ацидурии) Да/Нет

5. Выполнены приём (консультация) врача-генетика первичный и приём (консультация) врача-генетика повторный пациенту с клиническим подозрением на метилмалоновую ацидемию (ацидурию) Да/Нет

6. Выполнена экстренная госпитализация и выполнены мероприятия по коррекции диетотерапии и проведению интенсивной терапии всем пациентам с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) при угрозе метаболического криза или в случае развития метаболического криза Да/Нет

4.51. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при нарушениях митохондриального жирных кислот (код по МКБ-10: E71.3)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнено молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, ответственных за жирных кислот, метаболизм и транспорт карнитина (при установлении диагноза пациентам с биохимическими признаками нарушения митохондриального жирных кислот) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнено назначение сухой специализированной смеси с повышенным содержанием среднецепочечных жирных кислот (триглицеридов) (при нарушении окисления жирных кислот с длинной и очень длинной цепью) Да/Нет

4.52. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при нарушениях митохондриального жирных кислот (код по МКБ-10: E71.3)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнено назначение сухой специализированной смеси с повышенным содержанием среднецепочечных жирных кислот (триглицеридов) (при нарушении окисления жирных кислот с длинной и очень длинной цепью) Да/Нет

4.53. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (код по МКБ-10: E72.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии Да/Нет

2. Выполнена молекулярно-генетическая диагностика пациентам с классической гомоцистинурией и с дефицитом MTHFR (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнено исследование гомоцистеина в крови Да/Нет

4. Выполнено исследование креатинина в крови и исследование мочевины в крови (при установлении диагноза) Да/Нет

5. Назначено лечение пиридоксином и (или) лекарственными препаратами группы витамина B12 (цианокобаламином и его аналогами), и (или) фолиевой кислотой (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного метионина Да/Нет

4.54. Критерии оценки качества специализированной помощи взрослым и детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (код по МКБ-10: E72.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза и далее не реже 1 раза в год) Да/Нет

2. Выполнено исследование гомоцистеина в крови Да/Нет

3. Выполнены исследование креатинина в крови и исследование мочевины в крови (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнено лечение пиридоксином и (или) лекарственными препаратами группы витамина B12 (цианокобаламином и его аналогами), и (или) фолиевой кислотой (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

5. Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного метионина Да/Нет

4.55. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при глутаровой ацидурии тип 1 (код по МКБ-10: E72.3)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнено молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене GCDH (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

5. Назначено лечение левокарнитином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного лизина и триптофана Да/Нет

4.56. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при глутаровой ацидурии тип 1 (код по МКБ-10: E72.3)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено лечение левокарнитином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

2. Выполнено назначение специализированного продукта лечебного питания, лишенного лизина и триптофана Да/Нет

4.57. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при болезни Помпе (код по МКБ-10: E74.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен комплекс исследований для диагностики болезни Помпе у пациентов со сниженной активностью кислой альфа-глюкозидазы (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный Да/Нет

3. Выполнена электрокардиография Да/Нет

4. Выполнена эхокардиография трансторакальная Да/Нет

5. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

6. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный Да/Нет

7. Назначено лечение алглюкозидазой альфа (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.58. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при болезни Помпе (код по МКБ-10: E74.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный Да/Нет

2. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

3. Выполнено лечение алглюкозидазой альфа (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.59. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (код по МКБ-10: E74.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

2.Выполнено исследование галактозы в крови (при неонатальном скрининге и (или) при установлении диагноза, и (или) при диспансерном наблюдении) Да/Нет

3.Выполнен комплекс исследований для диагностики галактоземии (при установлении диагноза и (или) при снижении активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы) Да/Нет

4.Выполнено назначение сухой специализированной смеси без лактозы или специализированного продукта детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смеси специализированной сухой безлактозной (мелкий сухой порошок) (детям до 7 лет, при классической галактоземии 1 и 2 типа) Да/Нет

4.60. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (код по МКБ-10: E74.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях или ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях Да/Нет

2. Выполнено назначение сухой специализированной смеси без лактозы или специализированного продукта детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смеси специализированной сухой безлактозной (мелкий сухой порошок) (детям до 7 лет, при классической галактоземии 1 и 2 типа) Да/Нет

4.61. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при болезни Ниманна-Пика тип C (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика тип C (выявление мутаций в гене NPC1, NPC2) (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

5. Назначено лечение миглустатом (в качестве субстрат-редуцирующей терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.62. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при болезни Ниманна-Пика тип C (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный Да/Нет

2. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

3. Выполнено лечение миглустатом (в качестве субстрат-редуцирующей терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.63. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при болезни Фабри (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен комплекс исследований для диагностики болезни Фабри (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнена эхокардиография трансторакальная Да/Нет

4. Выполнено определение скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга) Да/Нет

5. Назначено лечение агалсидазой бета или агалсидазой альфа (в качестве ферментной заместительной терапии, пациентам женского пола при наличии клинических проявлений болезни Фабри и всем пациентам мужского пола) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный или приём (консультация) врача-терапевта первичный Да/Нет

7. Выполнено определение активности лизосомного фермента альфа-галактозидазы в пятнах высушенной крови методом тандемной масс-спектрометрии (комплекс исследований для диагностики болезни Фабри) пациентам женского пола с клиническими признаками болезни Фабри и всем пациентам мужского пола (при диагностике) Да/Нет

8. Выполнено исследование лизоглоботриазилсфингозина в пятнах высушенной крови методом высокоэффективной жидкостной хроматографии тандемной масс-спектрометрии (пациентам женского пола с клиническими признаками болезни Фабри) при диагностике и далее 1 раз в 6 месяцев Да/Нет

9. Выполнено определение мутаций в гене GLA в крови (комплекс исследований для диагностики болезни Фабри) методом секвенирования по Сенгеру Да/Нет

10. Выполнен общий (клинический) анализ мочи при установлении диагноза и далее не реже 1 раза в 6 месяцев Да/Нет

11. Выполнены определение белка в моче, и исследование альбумина в крови, и исследование общего белка в крови, и исследование креатинина в крови, и определение скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга), определение альбумин-креатининового соотношения в моче расчетным методом (и (или) соотношения белок и креатинин мочи: определение количества белка в суточной моче, исследование креатинина в моче) при установлении диагноза и далее не реже 1 раза в 6 месяцев Да/Нет

4.64. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при болезни Фабри (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование общего белка в суточной моче Да/Нет

2. Выполнено исследование альбумина в моче Да/Нет

3. Выполнено определение скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга) Да/Нет

4. Выполнена эхокардиография трансторакальная Да/Нет

5. Выполнено лечение агалсидазой бета или агалсидазой альфа (в качестве ферментной заместительной терапии, (пациентам женского пола при наличии клинических проявлений болезни Фабри и всем пациентам мужского пола) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный или приём (консультация) врача-терапевта первичный Да/Нет

7. Выполнен общий (клинический) анализ мочи при установлении диагноза и далее не реже 1 раза в 6 месяцев Да/Нет

8. Выполнены электрокардиография, эхокардиография трансторакальная, холтеровское мониторирование сердечного ритма и суточное мониторирование артериального давления всем пациентам с клиническими признаками болезни Фабри в процессе постановки диагноза и далее в процессе диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 12 месяцев Да/Нет

4.65. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при других нарушениях накопления липидов (дефиците лизосомой кислой липазы) (код по МКБ-10: E75.5)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

2. Выполнены исследование общего холестерина в крови, исследование холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности расчетным методом, исследование триглицеридов в крови, исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование прямого (связанного) билирубина в крови, исследование непрямого (свободного) билирубина в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности гамма-глутамилтрансферазы в крови Да/Нет

3. Выполнены определение активности лизосомной кислой липазы в пятнах высушенной крови или лейкоцитах периферической крови и (или) молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене LIPA) (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнены ультразвуковое исследование органов гепатобилиопанкреатической зоны и ультразвуковое исследование селезенки Да/Нет

5. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

6. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

7. Выполнена электрокардиография Да/Нет

8. Выполнена эхокардиография трансторакальная Да/Нет

9. Назначено лечение себелипазой альфа (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.66. Критерии оценки качества специализированной помощи взрослым и детям при других нарушениях накопления липидов (дефиците лизосомой кислой липазы) (код по МКБ-10: E75.5)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

2. Выполнены исследование общего холестерина в крови, исследование холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности расчетным методом, исследование триглицеридов в крови, исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование прямого (связанного) билирубина в крови, исследование непрямого (свободного) билирубина в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности гамма-глутамилтрансферазы в крови Да/Нет

3. Выполнено ультразвуковое исследование органов гепатобилиопанкреатической зоны и ультразвуковое исследование селезенки Да/Нет

4. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

5. Выполнена электрокардиография Да/Нет

6. Выполнена эхокардиография трансторакальная Да/Нет

7. Выполнены ультразвуковое исследование органов брюшной полости и ультразвуковое исследование забрюшинного пространства, и ультразвуковое исследование надпочечников Да/Нет

4.67. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при мукополисахаридозе тип 1 (код по МКБ-10: E76.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование гликозаминогликанов в моче Да/Нет

2. Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I (определение активности альфа L идуронидазы в лейкоцитах периферической крови или пятнах высушенной крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDUA) (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Назначено лечение ларонидазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.68. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе тип 1 (код по МКБ-10: E76.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-терапевта первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии) Да/Нет

5. Выполнено лечение ларонидазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.69. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе тип 1 (код по МКБ-10: E76.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование гликозаминогликанов в моче Да/Нет

2.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный при установлении диагноза Да/Нет

3.Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I (определение активности альфа L идуронидазы в лейкоцитах периферической крови или пятнах высушенной крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDUA) (при установлении диагноза) Да/Нет

4.Назначено лечение ларонидазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.70. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе тип 1 (код по МКБ-10: E76.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-детского кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии) Да/Нет

5. Выполнено лечение ларонидазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.71. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при мукополисахаридозе тип 2 (код по МКБ-10: E76.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование гликозаминогликанов в моче Да/Нет

2. Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II (исследование активности идуронат-2-сульфатазы в крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDS) (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнена магнитно-резонансная томография области шеи Да/Нет

5. Назначено лечение идурсульфазой или идурсульфазой бета (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.72. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе тип 2 (код по МКБ-10: E76.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-терапевта первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии) Да/Нет

5. Выполнено лечение идурсульфазой или идурсульфазой бета (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.73. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (код по МКБ-10: E76.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.Выполнено исследование гликозаминогликанов в моче Да/Нет

2.Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II (исследование активности идуронат-2-сульфатазы в крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDS)) (при установлении диагноза) Да/Нет

3.Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

4.Выполнена магнитно-резонансная томография области шеи Да/Нет

5.Назначено лечение идурсульфазой или идурсульфазой бета (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.74. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (код по МКБ-10: E76.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-детского кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии) Да/Нет

5. Выполнено лечение идурсульфазой или идурсульфазой бета (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.75. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при мукополисахаридозе тип 6 (код по МКБ-10: E76.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование гликозаминогликанов в моче Да/Нет

2. Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI (определение активности арилсульфатазы B в лейкоцитах периферической крови или пятнах высушенной крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене ARSB) (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Выполнена магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) Да/Нет

5. Назначено лечение галсульфазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.76. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе тип 6 (код по МКБ-10: E76.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-терапевта первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии) Да/Нет

5. Выполнено лечение галсульфазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.77. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе тип 6 (код по МКБ-10: E76.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование гликозаминогликанов в моче Да/Нет

2. Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI (определение активности арилсульфатазы B в лейкоцитах периферической крови или пятнах высушенной крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене ARSB) (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

4. Назначено лечение галсульфазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.78. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе тип 6 (код по МКБ-10: E76.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики) Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-детского кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии) Да/Нет

5. Выполнено лечение галсульфазой (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.79. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при нарушениях липидного обмена (коды по МКБ-10: E78.0, E78.1, E78.2, E78.3, E78.4)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование общего холестерина в крови, определение холестерина, несвязанного с липопротеидами высокой плотности расчетным методом у лиц старше 40 лет Да/Нет

2. Выполнена оценка общего риска осложнений с использованием шкалы SCORE2 у всех взрослых лиц старше 40 лет, без анамнеза и без симптомов сердечно-сосудистых заболеваний, без сахарного диабета, без хронической болезни почек, без семейной гиперхолестеринемии, с уровнем холестерина липопротеидов низкой плотности крови < 4,9 ммоль/л Да/Нет

3. Выполнен сбор анамнеза и жалоб о наличии ишемической болезни сердца, артериальной гипертонии, сахарного диабета, атеросклероза периферических артерий, семейной гиперхолестеринемии, метаболического синдрома, ожирения, хронического заболевания почек Да/Нет

4. Выполнено физикальное обследование для выявления кожных и сухожильных ксантом, ксантелазм и липоидной дуги роговицы Да/Нет

5. Выполнены ультразвуковое исследование внечерепного отдела брахиоцефальных артерий и ультразвуковое исследование бедренных артерий фокусированное, либо пациент направлен в специализированную медицинскую организацию для проведения исследования Да/Нет

6. Выполнено назначение лечения ингибитором 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент A-редуктазы (статина) в дозовом режиме, достаточном для достижения целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности пациенту с установленным нарушением липидного обмена Да/Нет

7. Выполнено добавление к лечению алирокумаба или эволокумаба, или инклисирана при отсутствии достижения у пациентов с очень высоким риском в течение 8 4 недель лечения комбинацией максимально переносимой дозы 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент A-редуктазы (статина) с эзетимибом целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности крови, либо пациент направлен в специализированную медицинскую организацию для проведения лечения Да/Нет

8. Выполнена постановка на диспансерное наблюдение врачом-терапевтом при гиперхолестеринемии, на диспансерное наблюдение врачом-кардиологом при выраженной дислипидемии (общий холестерин в крови > 8,0 ммоль/л и (или) при уровне холестерина липопротеидов низкой плотности крови > 5,0 ммоль/л, и (или) при уровне триглицеридов в крови > 10 ммоль/л) и (или) при признаках непереносимости гиполипидемической терапии Да/Нет

4.80. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при нарушениях липидного обмена (коды по МКБ-10: E78.0, E78.1, E78.2, E78.3, E78.4)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование общего холестерина в крови, определение холестерина, несвязанного с липопротеидами высокой плотности расчетным методом у лиц старше 40 лет Да/Нет

2. Выполнена оценка общего риска осложнений с использованием шкалы SCORE2 у всех взрослых лиц старше 40 лет, без анамнеза и без симптомов сердечно-сосудистых заболеваний, без сахарного диабета, без хронической болезни почек, без семейной гиперхолестеринемии, с уровнем холестерина липопротеидов низкой плотности крови < 4,9 ммоль/л Да/Нет

3. Выполнен сбор анамнеза и жалоб о наличии ишемической болезни сердца, артериальной гипертонии, сахарного диабета, атеросклероза периферических артерий, семейной гиперхолестеринемии, метаболического синдрома, ожирения, хронического заболевания почек Да/Нет

4. Выполнено физикальное обследование для выявления кожных и сухожильных ксантом, ксантелазм и липоидной дуги роговицы Да/Нет

5. Выполнены ультразвуковое исследование внечерепного отдела брахиоцефальных артерий и ультразвуковое исследование бедренных артерий фокусированное, либо пациент направлен в специализированную медицинскую организацию для проведения исследования Да/Нет

6. Выполнено лечение ингибитором 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент A-редуктазы (статином) в дозовом режиме, достаточном для достижения целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности пациенту с установленным нарушением липидного обмена Да/Нет

7. Выполнено добавление к лечению алирокумаба или эволокумаба, или инклисирана при отсутствии достижения у пациентов с очень высоким риском в течение 8 4 недель лечения комбинацией максимально переносимой дозы 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент A-редуктазы (статина) с эзетимибом целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности крови, либо пациент направлен в специализированную медицинскую организацию для проведения лечения Да/Нет

8. Выполнено достижение целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности < 1,8 ммоль/л (или его снижение по меньшей мере на 50% от исходного) у пациентов высокого риска через 8 4 недель лечения Да/Нет

9. Выполнено достижение целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности < 1,4 ммоль/л (или снижение по меньшей мере на 50% от исходного уровня) у пациентов очень высокого риска (кроме пациентов с семейной гиперхолестеринемией) через 8 4 недель лечения Да/Нет

4.81. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при острых порфириях (код по МКБ-10: E80.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен сбор анамнеза и жалоб Да/Нет

2. Выполнен физикальный осмотр Да/Нет

3. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый Да/Нет

4. Выполнено исследование креатинина в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови (пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии) Да/Нет

5. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при развитии неврологической симптоматики) Да/Нет

4.82. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при острых порфириях (код по МКБ-10: E80.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен сбор анамнеза и жалоб Да/Нет

2. Выполнен физикальный осмотр Да/Нет

3. Выполнено исследование порфиринов и их производных в моче (всем пациентам с подозрением на атаку острой порфирии) Да/Нет

4. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый Да/Нет

5. Выполнено исследование креатинина в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови (пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии) Да/Нет

6. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный (при развитии неврологической симптоматики) Да/Нет

7. Выполнено лечение гемином внутривенно 3 мг/кг (пациентам с зарегистрированной атакой острой порфирии, 1 раз в сутки в течение 4 календарных дней) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

8. Выполнено лечение 10% раствором декстрозы (при невозможности проведения терапии гемином) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

9. Выполнен общий (клинический) анализ мочи всем пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии Да/Нет

10. Выполнен молекулярно-генетический анализ на наличие мутаций генов биосинтеза гема (HMBS, CPO, PPOX) (комплекс исследований для диагностики острой печеночной порфирии) всем пациентам с подозрением на острую порфирию и их близким родственникам Да/Нет

11. Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга пациентам с атакой острой порфирии при симптомах энцефалопатии Да/Нет

12. Выполнено информирование пациентов, их родственников и семейных врачей о правилах использования лекарственных препаратов, необходимости своевременного лечения инфекций и незамедлительной госпитализации при появлении симптомов атаки острой порфирии. Выполнено обучение пациентов принципам здорового образа жизни, которые включают: регулярное нормо-калорийное питание, достижение верхней границы нормы индекса массы тела, недопустимы безуглеводная диета и резкое снижение массы тела (в том числе в случае лечения ожирения); полное исключение приёма алкоголя; отказ от курения; профилактику стрессовых ситуаций, при необходимости, психотерапия и приём антидепрессантов, достаточное время для сна и отдыха, наблюдение врача - акушера-гинеколога и своевременное лечение любой гинекологической патологии Да/Нет

4.83. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (код по МКБ-10: E83.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование церулоплазмина в крови (при установлении диагноза пациентам старше 1 года) Да/Нет

2. Выполнено исследование меди в моче Да/Нет

3. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

4. Выполнены исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, и исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, и исследование мочевины в крови, и исследование общего билирубина в крови, и исследование активности гамма-глутамилтрансферазы в крови, и исследование активности щелочной фосфатазы в крови, и исследование прямого (связанного) билирубина в крови, и исследование общего белка в крови, и исследование альбумина в крови, и исследование креатинина в крови, и исследование общего холестерина в крови Да/Нет

5. Выполнена базовая коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) Да/Нет

6. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

7. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный Да/Нет

8. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

9. Назначено лечение пеницилламином и (или) цинка сульфатом (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

10. Выполнено назначение элиминационной диеты Да/Нет

4.84. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (код по МКБ-10: E83.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование церулоплазмина в крови (при установлении диагноза пациентам старше 1 года) Да/Нет

2. Выполнено исследование меди в моче Да/Нет

3. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

4. Выполнены исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, и исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, и исследование мочевины в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование активности гамма-глутамилтрансферазы в крови, исследование активности щелочной фосфатазы в крови, исследование прямого (связанного) билирубина в крови, исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование креатинина в крови, исследование общего холестерина в крови Да/Нет

5. Выполнена базовая коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) Да/Нет

6. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

7. Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга (при наличии неврологических симптомов) Да/Нет

8. Выполнено назначение элиминационной диеты Да/Нет

4.85. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (код по МКБ-10: E83.3)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено определение активности щелочной фосфатазы в крови (не менее 2 раз, при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнено определение полиморфизма в гене ALPL в буккальном эпителии методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнено исследование общего кальция в крови Да/Нет

4. Выполнено исследование неорганического фосфора в крови Да/Нет

5. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза) Да/Нет

6. Назначено лечение асфотазой альфа (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

7. Выполнено исследование паратиреоидного гормона в крови Да/Нет

4.86. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (код по МКБ-10: E83.3)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено определение активности щелочной фосфатазы в крови (при установлении диагноза) Да/Нет

2. Выполнено исследование общего кальция в крови Да/Нет

3. Выполнено исследование неорганического фосфора в крови Да/Нет

4. Выполнено лечение асфотазой альфа (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

5. Выполнено исследование паратиреоидного гормона в крови Да/Нет

6. Выполнена рентгенография пораженной части скелета (если не проводилась предшествующие 12 месяцев) Да/Нет

7. Выполнено ультразвуковое исследование почек (если не проводилось в последние 12 месяцев) Да/Нет

8. Выполнена электроэнцефалография пациентам с наличием неврологической симптоматики (если не проводилась в последние 12 месяцев) Да/Нет

9. Выполнены нейросонография и (или) компьютерная томография головного мозга, и (или) магнитно-резонансная томография головного мозга при наличии у пациента с гипофосфатазией краниосиностоза, неврологической симптоматики (если не проводились в последние 24 месяца) Да/Нет

10. Выполнена спирометрия (если не проводилось последние 12 месяцев) пациентам старше 5 лет Да/Нет

11. Выполнена консультация врачом-генетиком при установлении диагноза Да/Нет

12. Выполнен тест 6-минутной ходьбы (если не проводился в предшествующие 6 месяцев) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.87. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (код по МКБ-10: E84)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование активности панкреатической эластазы-1 в образцах кала методом иммуноферментного анализа (при установлении диагноза и не реже 1 раза в 12 месяцев у пациентов с концентрацией панкреатической эластазы-1 > 200 мкг/г в кале) Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-гастроэнтеролога первичный или приём (консультация) врача-диетолога первичный Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-оториноларинголога при обострении хронического синусита Да/Нет

4. Выполнено микробиологическое исследование посева флоры в мокроте или фарингеальном мазке, или индуцированной мокроте, или трахеальном аспирате не реже 1 раза в 3 месяца Да/Нет

5. Выполнена спирометрия пациенту старше 5 (не реже 1 раза в 3 месяца) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнено назначение патогенетической (таргетной) терапии ивакафтором и лумакафтором пациентам, гомозиготным по мутации F508del в гене CFTR Да/Нет

7. Выполнено лечение лекарственным препаратом панкреатина в виде минимикросфер с кислотоустойчивой оболочкой (при снижении уровня панкреатической эластазы-1 в кале < 200 мкг/г, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

8. Выполнено лечение муколитическими лекарственными препаратами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

9. Выполнено лечение лекарственными препаратами для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей (селективные бета2-адреномиметики и (или) антихолинергические средства) при наличии бронхиальной обструкции (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

10. Выполнено лечение антибактериальными лекарственными препаратами в виде ингаляций через небулайзер и (или) совместно с таблетированными, и (или) внутривенными формами (пациентам с обострением муковисцидоза или хронической грамотрицательной респираторной инфекцией, и при выявлении новых патогенов (с учетом чувствительности выделенного микроорганизма), в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

11. Выполнено назначение диетотерапии Да/Нет

12. Выполнено назначение диспансерного приёма (осмотра, консультации) врача-пульмонолога или врача-терапевта или врача-педиатра или врача общей практики (семейного врача) Да/Нет

4.88. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (код по МКБ-10: E84)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-гастроэнтеролога первичный или приём (консультация) врача-диетолога первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-оториноларинголога первичный при обострении хронического синусита Да/Нет

3. Выполнено микробиологическое исследование посева флоры в мокроте или фарингеальном мазке, или индуцированной мокроте, или трахеальном аспирате Да/Нет

4. Выполнено назначение патогенетической (таргетной) терапии ивакафтором и лумакафтором пациентам, гомозиготным по мутации F508del в гене CFTR Да/Нет

5. Выполнено лечение препаратом панкреатина в виде минимикросфер с кислотоустойчивой оболочкой (при снижении уровня панкреатической эластазы-1 в кале > 200 мкг/г, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнено лечение муколитическими лекарственными препаратами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

7. Выполнено лечение лекарственными препаратами для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей: (селективные бета2-адреномиметики и (или) антихолинергические средства) при наличии бронхиальной обструкции (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

8. Выполнено лечение антибактериальными лекарственными препаратами в виде ингаляций через небулайзер и (или) совместно с таблетированными, и (или) внутривенными формами (пациентам с обострением муковисцидоза или хронической грамотрицательной респираторной инфекцией и при выявлении новых патогенов (с учетом чувствительности выделенного микроорганизма), в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

9. Выполнено лечение антибактериальными лекарственными препаратами внутривенно (не менее чем двумя, при тяжелом обострении заболевания) с учетом чувствительности выделенного микроорганизма (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

10. Выполнено назначение диетотерапии Да/Нет

11. Выполнена кинезитерапия Да/Нет

4.89. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при семейной средиземноморской лихорадке (Наследственном семейном амилоидозе) (код по МКБ-10: E85.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-ревматолога первичный (с выполнением оценки эффективности и безопасности терапии) Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-ревматолога повторный (с оценкой эффективности и безопасности лечения не реже 1 раза в 1 месяц после инициации или коррекции терапии и не реже одного раза в 3 месяца после достижения ремиссии заболевания, оценкой необходимости направления на внеплановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию генно-инженерным биологическим препаратом и (или) иммунодепрессантом на любом этапе лечения при развитии обострения и (или) осложнений, сопутствующих заболеваний, осложнений и (или) побочных эффектов, и (или) стойкой непереносимости терапии и направлением на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию генно-инженерным биологическим препаратом и (или) иммунодепрессантом через 3 месяца и 6 месяцев после назначения и (или) коррекции терапии и далее каждые 6 месяцев и с проведением дистанционной консультации с врачом-ревматологом стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и (или) непереносимости лечения) Да/Нет

3. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный (не реже 1 раза в 2 - 4 недели) Да/Нет

4. Выполнено исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, исследование креатинина в крови, исследование ферритина в крови, исследование мочевины в крови, исследование мочевой кислоты в крови, исследование глюкозы в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови, исследование общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови (не реже 1 раза в 2 - 4 недели) Да/Нет

5. Выполнено исследование общего холестерина в крови пациентам, получающим глюкокортикоиды (не реже 1 раза в 2 - 4 недели) Да/Нет

6. Выполнено исследование железа в крови (пациентам со снижением уровня гемоглобина ниже референсного значения по данным общего (клинического) анализа крови развернутого) Да/Нет

7. Выполнено исследование C-реактивного белка в крови (не реже 1 раза в 3 месяца) Да/Нет

8. Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК (пациентам, получающим ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа, не реже 1 раза в 3 месяца) Да/Нет

9. Выполнен общий (клинический) анализ мочи (не реже 1 раза в 1 месяц) Да/Нет

10. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, ультразвуковое исследование почек (не реже 1 раза в 6 месяцев) Да/Нет

11. Выполнена электрокардиография (не, реже 1 раза в 3 месяца) Да/Нет

12. Выполнена эхокардиография трансторакальная (не реже 1 раза в 6 месяцев) Да/Нет

13. Выполнено ультразвуковое исследование сустава (при наличии болей в суставе и (или) при дефигурации сустава, и (или) при ограничении движения в суставе) Да/Нет

14.

Назначено лечение ибупрофеном или нимесулидом, или диклофенаком, или мелоксикамом при наличии лихорадки и (или) болевого синдрома (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

15. Выполнено введение канакинумаба или анакинры, или тоцилизумаба, или адалимумаба, или этанерцепта (в соответствии с назначениями ревматологического стационара) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

16. Выполнено лечение безвременника осеннего семян экстрактом (колхицином) (в соответствии с назначениями ревматологического стационара) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

17. Выполнено введение метотрексата или сульфасалазина (в соответствии с назначениями ревматологического стационара) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

18. Выполнено введение филграстима (пациентам при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 10.9/л) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

19. Выполнена туберкулиновая проба или внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном рекомбинантным (не реже 1 раза в 6 месяцев) Да/Нет

20. Выполнен приём (консультация) врача-офтальмолога первичный (с проведением биомикроскопии глаза не позднее чем через 7 календарных дней после выписки из стационара при наличии офтальмологической патологии) Да/Нет

21. Выполнен диспансерный приём (консультация) врача-офтальмолога (с проведением биомикроскопии глаза, не реже 1 раза в 6 месяцев) Да/Нет

22. Выполнен приём (консультация) врача-оториноларинголога первичный (пациентам с патологией ЛОР-органов, не позднее чем через 7 календарных дней после выписки из стационара) Да/Нет

23. Выполнен диспансерный приём (консультация) врача-оториноларинголога (не реже 1 раза в 3 месяцев) Да/Нет

24. Выполнен приём (консультация) врача-фтизиатра первичный (при наличии положительной очаговой пробы с туберкулином и (или) внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном, и (или) с инфильтративными очагами в легких) Да/Нет

25. Выполнен приём (консультация) врача-нефролога первичный (пациентам с наличием протеинурии и (или) гематурии) Да/Нет

26. Выполнен приём (консультация) врача-стоматолога детского первичный (пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости) Да/Нет

4.90. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при семейной средиземноморской лихорадке (Наследственном семейном амилоидозе) (код по МКБ-10: E85.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен ежедневный осмотр врачом-ревматологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях (с выполнением оценки эффективности и безопасности терапии, оценкой значения индекса AIDAI, оценкой по шкале FMF50 и с проведением дистанционной консультации с врачом-ревматологом стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и (или) непереносимости терапии) Да/Нет

2. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный (не реже 1 раза в 7 календарных дней) Да/Нет

3. Выполнены исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, исследование креатинина в крови, исследование ферритина в крови, исследование мочевины в крови, исследование мочевой кислоты в крови, исследование глюкозы в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови, исследование общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование холестерина в крови, исследование триглицеридов в крови (не реже 1 раза в 7 календарных дней) Да/Нет

4. Выполнено исследование железа в крови (пациентам со снижением уровня гемоглобина ниже референсного значения по данным общего (клинического) анализа крови развернутого) Да/Нет

5. Выполнено определение антистрептолизина-O в крови (при установлении диагноза и далее при каждой госпитализации) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

6. Выполнено исследование C-реактивного белка в крови (не реже 1 раза в 7 календарных дней) Да/Нет

7. Выполнены определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение тромбинового времени в крови, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение концентрации Д-димера в крови, определение активности антитромбина III в крови, исследование растворимых фибринмономерных комплексов в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, исследование плазминогена в крови, исследование фибриногена в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии, и (или) пациентам, получающим антитромботические средства) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

8. Выполнено исследование популяций лимфоцитов (при установлении диагноза и (или) пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

9.

Выполнены определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК (при установлении диагноза и (или) пациентам, получающим ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа), определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания ревматоидного фактора в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов (PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA)), определение антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (при установлении диагноза) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

10. Выполнено исследование прокальцитонина в крови (при установлении диагноза и (или) пациентам с лихорадкой, и (или) перед назначением (коррекцией) терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

11. Выполнено определение антигена HLA-B27 методом проточной цитофлуориметрии (при установлении диагноза) Да/Нет

12. Выполнен комплекс исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов (выявление вариантов в гене MEFV) Да/Нет

13. Выполнено исследование иммуноглобулинов в крови (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

14. Выполнены количественное определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени, количественное определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в крови методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени, количественное определение ДНК вируса простого герпеса 1, 2 типов (Herpes simplex virus 1, 2) в крови методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

15. Выполнены определение антител IgM к вирусу Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови и определение антител IgG к вирусу Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

16. Выполнены определение антител класса G (IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови, определение антител класса M (IgM) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

17. Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

18. Выполнены определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

19.

Выполнены определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови, определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови, определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

20. Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

21. Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии, и (или) пациентам с лихорадкой) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

22. Выполнено исследование кальпротектина в кале (при установлении диагноза и при подозрении на воспалительное заболевание кишечника) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

23. Выполнен общий (клинический) анализ мочи, исследование общего белка в суточной моче, исследование альбумина в моче (не реже 1 раза в 7 календарных дней) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

24. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, ультразвуковое исследование почек (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

25. Выполнена электрокардиография (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

26. Выполнена эхокардиография трансторакальная (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

27. Выполнена эзофагогастродуоденоскопия (при установлении диагноза и пациентам, получающим нестероидные противовоспалительные и (или) глюкокортикоиды, и (или) пациентам с диспепсическими явлениями) Да/Нет

28. Выполнено ультразвуковое исследование сустава (при наличии болей в суставе и (или) при дефигурации сустава, и (или) при ограничении движения в суставе) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

29. Выполнена компьютерная томография сустава (при наличии болей в суставе и (или) при дефигурации сустава, и (или) при ограничении движения в суставе) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

30.

Выполнены рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и (или) рентгенография локтевого сустава, и (или) рентгенография лучезапястного сустава, и (или) рентгенография коленного сустава, и (или) рентгенография плечевого сустава, и (или) рентгенография тазобедренного сустава, и (или) рентгенография голеностопного сустава (при наличии артрита височно-нижнечелюстного сустава и (или) артрита локтевого сустава, и (или) артрита лучезапястного сустава, и (или) артрита коленного сустава, и (или) артрита плечевого сустава, и (или) артрита тазобедренного сустава, и (или) артрита голеностопного сустава и при невозможности выполнения компьютерной томографии сустава) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

31. Выполнена магнитно-резонансная томография сустава (один сустав) (при наличии болей в суставе и (или) при дефигурации сустава, и (или) при ограничении движения в суставе) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

32. Выполнена компьютерная томография грудной клетки (не реже 1 раза в 6 месяцев) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

33. Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с внутривенным контрастированием (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

34. Выполнены магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография малого таза с внутривенным контрастированием (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

35. Выполнена колоноскопия (при установлении диагноза и (или) пациентам с подозрением на воспалительное заболевание кишечника) Да/Нет

36. Выполнено прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки (при проведении биопсии толстой кишки) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

37. Выполнено цитологическое исследование пунктата костного мозга (миелограмма) (при установлении диагноза или при подозрении на онкогематологическое заболевание) Да/Нет

38. Выполнено прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани (пациентам с очагами деструкции в костях) (при установлении диагноза или при подозрении на онкологическое заболевание или остеомиелит) Да/Нет

39. Выполнено прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла (пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и (или) внутригрудных, и (или) внутрибрюшных лимфатических узлов) (при установлении диагноза или при подозрении на онкологическое или онкогематологическое, или лимфопролиферативное заболевание) Да/Нет

40.

Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном (пациентам с фебрильной или гектической лихорадкой, и (или) с серозитом) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

41. Выполнено лечение безвременника осеннего семян экстрактом (колхицином) и (или) канакинумабом, или анакинрой, или тоцилизумабом, или адалимумабом, или этанерцептом (при подтвержденном диагнозе, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

42. Выполнено лечение метоторексатом или сульфасалазином (у пациентов с активным артритом) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

43. Выполнено лечение филграстимом (пациентам при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 10.9/л) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

44. Выполнено лечение памидроновой кислотой или алендроновой кислотой, или золедроновой кислотой, или ибандроновой кислотой (пациентам с вторичным остеопорозом) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

45. Выполнена туберкулиновая проба или внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном рекомбинантным (не реже 1 раза в 6 месяцев) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

46. Выполнен приём (консультация) врача-офтальмолога первичный (с проведением биомикроскопии глаза) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

47. Выполнен приём (консультация) врача-оториноларинголога первичный (при установлении диагноза и пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции или лечение острой инфекции ЛОР-органов, с проведением импедансометрии и тональной аудиометрии) Да/Нет

48. Выполнен приём (консультация) врача-фтизиатра первичный (при наличии положительной очаговой пробы с туберкулином и (или) внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном, и (или) с инфильтративными очагами в легких) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов) Да/Нет

49. Выполнены приём (консультация) врача - детского онколога первичный и (или) приём (консультация) врача-гематолога первичный (пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено или выявлено онкологическое или онкогематологическое, или лимфопролиферативное заболевание, или метастатическое поражение) Да/Нет

4.91. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни Гоше (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен сбор анамнеза и жалоб Да/Нет

2. Выполнено физикальное исследование Да/Нет

3. Выполнены исследование бета-глюкоцереброзидазы клеток крови и (или) молекулярно-генетическая диагностика болезни Гоше (поиск мутаций в гене GBA) (комплекс исследований для диагностики болезни Гоше) (при диагностике) Да/Нет

4. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

5. Выполнены ультразвуковое исследование органов брюшной полости и (или) компьютерная томография органов брюшной полости Да/Нет

6. Выполнены исследование общего билирубина в крови, исследование билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование билирубина свободного (неконъюгированного), исследование активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование активности щелочной фосфатазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование альбумин/глобулинового соотношения в крови, исследование холестерина в крови, исследование триглицеридов в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности в крови, исследование холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, исследование глюкозы в крови Да/Нет

7. Выполнено лечение ферментными лекарственными препаратами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

8. Выполнена оценка эффективности лечения (ферментными лекарственными препаратами) Да/Нет

4.92. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при болезни Гоше (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен сбор анамнеза и жалоб Да/Нет

2. Выполнено физикальное исследование Да/Нет

3. Выполнено исследование бета-глюкоцереброзидазы клеток крови и (или) молекулярно-генетическая диагностика болезни Гоше (поиск мутаций в гене GBA) (комплекс исследований для диагностики болезни Гоше) (при диагностике) Да/Нет

4. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

5. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и (или) компьютерная томография органов брюшной полости Да/Нет

6. Выполнена магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) (бедренных костей) и магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) (коленных и тазобедренных суставов) (при диагностике) Да/Нет

7. Выполнено исследование общего билирубина в крови, исследование билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование билирубина свободного (неконъюгированного), исследование активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование активности щелочной фосфатазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование альбумин/глобулинового соотношения в крови, исследование холестерина в крови, исследование триглицеридов в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности в крови, исследование холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, исследование глюкозы в крови Да/Нет

8. Выполнено лечение ферментными лекарственными препаратами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

9. Выполнена оценка эффективности лечения (ферментными лекарственными препаратами) Да/Нет

10. Выполнен приём (консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный при наличии патологии костно-суставной системы Да/Нет

4.93. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при дефиците 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА лиазы (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией Да/Нет

2. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии Да/Нет

3. Выполнено определение вариантов генов в образце биологического материала методом таргетного высокопроизводительного секвенирования (поиск биаллельных патогенных вариантов в гене HMGCL) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный и приём (консультация) врача-генетика повторный Да/Нет

5. Назначена диетотерапия Да/Нет

6. Назначено лечение левокарнитином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.94. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при дефиците 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА лиазы (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Назначена диетотерапия Да/Нет

2. Выполнено лечение левокарнитином (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.95. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при других сфинголипидозах (болезни Гоше) (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено определение активности в крови (комплекс исследований для диагностики болезни Гоше) при постановке диагноза Да/Нет

2. Выполнено молекулярно-генетическое исследование - выявление мутаций гена GBA (комплекс исследований для диагностики болезни Гоше) при постановке диагноза Да/Нет

3. Выполнено назначение пожизненной ферментной заместительной терапии пациентам с подтвержденным диагнозом болезни Гоше 1 типа без поражения нервной системы и пациентам с хроническим поражением нервной системы (болезнь Гоше 3 тип), у которых имеются клинически значимые проявления заболевания кроме неврологических проявлений Да/Нет

4. Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и (или) ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

5. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

4.96. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при других сфинголипидозах (болезни Гоше) (код по МКБ-10: E75.2)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и (или) ультразвуковое исследование органов брюшной полости Да/Нет

2. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет

3. Выполнено определение содержания глюкозилсфингозина (Lyso-Gb1) в крови (комплекс исследований для диагностики болезни Гоше) до начала лечения и для мониторинга лечения и прогрессирования заболевания 1 раз в год Да/Нет

4.97. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при недостаточности 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы (3-метилкротонилглицинурии, метилкротонил КоА карбоксилазной недостаточности) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией Да/Нет

2. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии Да/Нет

3. Выполнено определение вариантов генов в образце биологического материала методом таргетного высокопроизводительного секвенирования (молекулярно-генетическое исследование генов MCCC1 и MCCC2) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный и повторный Да/Нет

5. Выполнено назначение диетотерапии Да/Нет

6. Назначено лечение левокарнитином в дозировке 50 - 200 мг/кг/сутки пациентам с недостаточностью 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы, имеющим недостаток свободного карнитина (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.98. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при недостаточности 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы (3-метилкротонилглицинурии, метилкротонил КоА карбоксилазной недостаточности) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/пКритерии оценки качестваОценка выполнения

Выполнено назначение диетотерапии

Да/Нет

4.99. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при недостаточности митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (дефиците бета-кетотиолазы, дефиците T2) (код по МКБ-10: E71.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено определение концентрации органических кислот в моче методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией Да/Нет

2. Выполнено исследование аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии Да/Нет

3. Выполнено молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене ACAT1 (комплекс исследований для диагностики органических ацидурий) при установлении диагноза Да/Нет

4. Выполнено молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене ACAT1 (комплекс исследований для диагностики органических ацидурий) при установлении диагноза Да/Нет

5. Выполнены исследование глюкозы в крови, исследование аммиака в крови, исследование молочной кислоты (лактата) в крови Да/Нет

6. Выполнены приём (консультация) врача-генетика первичный и приём (консультация) врача-генетика повторный Да/Нет

4.100. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при амиодарон-индуцированной дисфункции щитовидной железы (коды по МКБ-10: E03.2, E05.8)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнены исследование тиреотропного гормона в крови и исследование свободного тироксина в крови пациенту при подозрении на амиодарон-индуцированный гипотиреоз Да/Нет

2. Выполнены исследование тиреотропного гормона в крови, исследование свободного тироксина в крови, исследование свободного трийодтиронина в крови, и определение антител к рецептору тиреотропного гормона в крови пациенту при подозрении на амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз Да/Нет

3. Выполнена сцинтиграфия щитовидной железы с диагностическими радиофармацевтическими средствами натрия йодид [131I] или натрия йодид [123I], или натрия пертехнетат [99mTc], или ультразвуковое исследование щитовидной железы пациенту с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом при наличии одного или нескольких узлов в щитовидной железе, размером 1,5 см и больше Да/Нет

4. Выполнено ультразвуковое исследование щитовидной железы (при дифференциальной диагностике амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза 1 типа и амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза 2 типа) Да/Нет

5. Выполнено лечение левотироксином натрия пациенту с манифестным амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнено лечение лекарственными препаратами, блокирующими синтез тиреоидных гормонов, антитиреоидными лекарственными препаратами (тиамазол, пропилтиоурацил), пациенту с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом 1 типа (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

7. Выполнено лечение преднизолоном пациенту с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом 2 типа (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

8. Выполнено лечение комбинацией антитиреоидных лекарственных препаратов (тиамазол или пропилтиоурацил) и глюкокортикоидов (преднизолон) пациенту со смешанным вариантом амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4.101. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при амиодарон-индуцированной дисфункции щитовидной железы (коды по МКБ-10: E03.2, E05.8)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено исследование тиреотропного гормона в крови и исследование свободного тироксина в крови пациенту при подозрении на амиодарон-индуцированный гипотиреоз Да/Нет

2. Выполнены исследование тиреотропного гормона в крови, и исследование свободного тироксина в крови, исследование свободного трийодтиронина в крови и определение антител к рецептору тиреотропного гормона в крови пациенту при подозрении на амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз Да/Нет

3. Выполнена сцинтиграфия щитовидной железы с диагностическими радиофармацевтическими средствами натрия йодид [131I] или натрия йодид [123I], или натрия пертехнетат [99mTc], или ультразвуковое исследование щитовидной железы пациенту с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом при наличии одного или нескольких узлов в щитовидной железе, размером 1,5 см и больше Да/Нет

4. Выполнено ультразвуковое исследование щитовидной железы (при дифференциальной диагностике амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза 1 типа и амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза 2 типа) Да/Нет

5. Выполнено лечение левотироксином натрия пациенту с манифестным амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнено лечение лекарственными препаратами, блокирующими синтез тиреоидных гормонов, антитиреоидными лекарственными препаратами (тиамазол, пропилтиоурацил), пациенту с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом 1 типа (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

7. Выполнено лечение преднизолоном пациенту с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом 2 типа (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

8. Выполнено лечение комбинацией антитиреоидных лекарственных препаратов (тиамазол или пропилтиоурацил) и глюкокортикоидов (преднизолон) пациенту со смешанным вариантом амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

9. Выполнена тиреоидэктомия (при прогрессировании сердечно-сосудистой патологии, амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе, резистентном к лекарственной терапии, при наличии побочных эффектов основной терапии) Да/Нет

5. КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА ПРИ ПСИХИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВАХ И РАССТРОЙСТВАХ ПОВЕДЕНИЯ

5.1. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при когнитивных расстройствах у пациентов пожилого и старческого возраста (коды по МКБ-10: F00 - F03, F06.7, G30 - G31, I67 - I69)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-гериатра и (или) приём (консультация) врача-невролога, и (или) приём (консультация) врача-психиатра Да/Нет

2. Выполнен общий (клинический) анализ крови базовый Да/Нет

3. Выполнены исследование глюкозы в крови, исследование общего белка в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование креатинина в крови, исследование мочевины в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови Да/Нет

4. Выполнено исследование тиреотропного гормона в крови (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе и (или) при необходимости корректировки терапии) Да/Нет

5. Выполнено исследование витамина B12 (цианокобаламин) в крови (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе и (или) при необходимости корректировки терапии) Да/Нет

6. Выполнено нейропсихологическое обследование Да/Нет

7. Выполнены магнитно-резонансная томография головного мозга и (или) компьютерная томография головного мозга (при установлении диагноза) (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе) Да/Нет

8. Выполнен клинико-психологический тренинг Да/Нет

9. Выполнены индивидуальные занятия лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга и (или) групповые занятия лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга Да/Нет

10. Выполнено лечение мемантином и (или) донепезилом, или ривастигмином, или галантамином (при наличии деменции) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

5.2. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при когнитивных расстройствах у пациентов пожилого и старческого возраста (коды по МКБ-10: F00 - F03, F06.7, G30 - G31, I67 - I69)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен осмотр врачом-гериатром и (или) осмотр врачом-неврологом, и (или) осмотр врачом-психиатром Да/Нет

2. Выполнен общий (клинический) анализ крови базовый Да/Нет

3. Выполнены исследование глюкозы в крови, исследование общего белка в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование креатинина в крови, исследование мочевины в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови Да/Нет

4. Выполнено исследование тиреотропного гормона в крови (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе и (или) при необходимости корректировки терапии) Да/Нет

5. Выполнено исследование витамина B12 (цианокобаламин) в крови (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе и (или) при необходимости корректировки терапии) Да/Нет

6. Выполнено нейропсихологическое обследование Да/Нет

7. Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга и (или) компьютерная томография головного мозга (при установлении диагноза) (при отсутствии выполнения на предыдущем этапе) Да/Нет

8. Выполнен клинико-психологический тренинг Да/Нет

9. Выполнены индивидуальные занятия лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга и (или) групповые занятия лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга Да/Нет

10. Выполнено лечение мемантином и (или) донепезилом, или ривастигмином, или галантамином (при наличии деменции) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

5.3. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при делирии, не обусловленном алкоголем и другими психоактивными веществами, у лиц пожилого и старческого возраста (код по МКБ-10: F05)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнена диагностика делирия клинико-психопатологическим методом согласно критериям МКБ-10 Да/Нет

2. Выполнена оценка соматического статуса Да/Нет

3. Выполнена оценка неврологического статуса с помощью вопросника, оценочной шкалы Да/Нет

5.4. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при делирии, не обусловленном алкоголем и другими психоактивными веществами, у лиц пожилого и старческого возраста (код по МКБ-10: F05)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнена диагностика делирия клинико-психопатологическим методом согласно критериям МКБ-10 Да/Нет

2. Выполнена оценка соматического статуса Да/Нет

3. Выполнена оценка неврологического статуса с помощью вопросника, оценочной шкалы Да/Нет

4. Выполнены общий (клинический) анализ крови базовый и исследование мочевины в крови и исследование креатинина в крови, исследование калия в крови, исследование натрия в крови, исследование C-реактивного белка в крови, общий (клинический) анализ мочи Да/Нет

5. Выполнено исследование глюкозы в крови Да/Нет

6. Выполнено исследование свободного тироксина в крови и исследование тиреотропного гормона в крови Да/Нет

7. Выполнено исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови и исследование общего билирубина в крови Да/Нет

8. Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга или компьютерная томография головного мозга при указании на предшествующую делирию черепно-мозговую травму, при впервые выявленной очаговой неврологической симптоматике, при общемозговых симптомах и лихорадке неясного генеза Да/Нет

9. Выполнено лечение первичного заболевания, вызвавшего делирий Да/Нет

10. Выполнено купирование психомоторного возбуждения с помощью антипсихотических средств атипичного ряда при наличии показаний, а при невозможности купирования лекарственными препаратами атипичного ряда выполнено купирование галоперидолом при наличии медицинских показаний Да/Нет

5.5. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при психических и поведенческих расстройствах, вызванных употреблением психоактивных веществ, пагубном (с вредными последствиями) употреблении (коды по МКБ-10: F10.1, F11.1, F12.1, F13.1, F14.1, F15.1, F16.1, F17.1, F18.1, F19.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен осмотр врачом-психиатром-наркологом Да/Нет

2. Выполнена электрокардиография Да/Нет

3. Выполнено исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности гамма-глутамилтрансферазы в крови Да/Нет

4. Выполнено клинико-психологическое обследование Да/Нет

5. Выполнено количественное определение одной группы психоактивных веществ, в том числе наркотических средств и психотропных веществ, их метаболитов в моче иммунохимическим методом при первичном скрининге мочи на содержание психоактивных веществ Да/Нет

6. Выполнено мотивационное интервью Да/Нет

5.6. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при психических и поведенческих расстройствах, вызванных употреблением психоактивных веществ, абстинентном состоянии (синдроме отмены) с делирием (коды по МКБ-10: F10.4, F11.4, F13.4, F19.4)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра-нарколога первичный и (или) осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный и (или) приём (консультация) врача-психиатра первичный (при подозрении на синдром отмены с делирием) не позднее 1 часа от момента поступления в стационар Да/Нет

2. Выполнено круглосуточное наблюдение за пациентом и лечебно-охранительный режим Да/Нет

3. Выполнено лечение производными бензодиазепина и тиамином не позднее 2 часов с момента поступления в стационар (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4. Выполнено исследование общего билирубина в крови, исследование активности гамма-глутамилтрансферазы в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности щелочной фосфатазы в крови, исследование общего белка в крови, исследование мочевины в крови, исследование креатинина в крови, исследование глюкозы в крови Да/Нет

5. Выполнено исследование кислотно-основного состояния и газов крови, исследование хлора в крови, исследование калия в крови, исследование натрия в крови Да/Нет

6. Выполнен общий (клинический) анализ крови базовый Да/Нет

7. Выполнен общий (клинический) анализ мочи Да/Нет

8. Выполнено определение показателей жизненно важных функций (дыхание, артериальное давление, частота сердечных сокращений, диурез, температура) не менее 2 раз в 24 часа до момента купирования симптоматики синдрома отмены с делирием, указанной в диагностических критериях МКБ-10 (F1x.4, F05.) Да/Нет

9. Выполнена электрокардиография не позднее 24 часов от момента поступления в стационар Да/Нет

10. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра-нарколога с установлением факта купирования симптоматики синдрома отмены с делирием, указанной в диагностических критериях МКБ-10 (F1x.4, F05.) Да/Нет

5.7. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при шизофрении (коды по МКБ-10: F20.0, F20.1, F20.2, F20.3, F20.4, F20.5, F20.6 F20.8, F20.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный с психопатологическим обследованием Да/Нет

2. Выполнено назначение антипсихотических средств (в качестве купирующей или поддерживающей и профилактической терапии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

3. Выполнено назначение антихолинергических средств (при развитии экстрапирамидных побочных симптомов, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4. Выполнена социально-реабилитационная работа и (или) психотерапия, и (или) групповая психообразовательная работа с больными с психическими расстройствами и расстройствами поведения, и (или) групповая психообразовательная работа с родственниками больного с психическим расстройством и расстройством поведения, и (или) клинико-социальная трудотерапия Да/Нет

5. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра повторный с проведением оценки эффективности лечения Да/Нет

5.8. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при шизофрении (коды по МКБ-10: F20.0, F20.1, F20.2, F20.3, F20.4, F20.5, F20.6, F20.8, F20.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен ежедневный осмотр врача-психиатра с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях с оценкой эффективности курса терапии Да/Нет

2. Выполнен общий клинический анализ крови расширенный Да/Нет

3. Выполнен анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический Да/Нет

4. Выполнено исследование глюкозы в крови Да/Нет

5. Выполнена электрокардиография Да/Нет

6. Выполнено лечение антипсихотическими средствами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

7. Выполнено лечение антихолинергическими средствами (при развитии экстрапирамидных побочных симптомов, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

8. Выполнена социально-реабилитационная работа и (или) психотерапия, и (или) групповая психообразовательная работа с больными с психическими расстройствами и расстройствами поведения, и (или) клинико-социальная трудотерапия Да/Нет

5.9. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при шизофрении (коды по МКБ-10: F20.0, F20.1, F20.2, F20.3, F20.5, F20.6, F20.8, F20.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра детского первичный, включая сбор анамнеза и жалоб Да/Нет

2. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический Да/Нет

3. Выполнено исследование пролактина в крови всем детям с диагностированной шизофренией, принимающий антипсихотические лекарственные препараты, влияющими на уровень пролактина в крови, не реже 1 раза в 3 месяца Да/Нет

4. Выполнено клинико-психологическое консультирование Да/Нет

5. Назначено лечение лекарственными антипсихотическими препаратами первого или второго поколения с целью купирования психотической симптоматики Да/Нет

6. Выполнена индивидуальная и (или) групповая когнитивно-поведенческая психотерапия Да/Нет

7. Выполнен клинико-психологический тренинг (тренинг когнитивных способностей, тренинг социальных навыков) Да/Нет

8. Выполнена групповая психообразовательная работа с больными с психическими расстройствами и расстройствами поведения и их родственниками Да/Нет

9. Выполнена школа психосоциальной адаптации для больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения и их родственников Да/Нет

10. Выполнена оценка эффективности лечения Да/Нет

5.10. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при шизофрении (коды по МКБ-10: F20.0, F20.1, F20.2, F20.3, F20.5, F20.6, F20.8, F20.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический Да/Нет

2. Выполнено исследование пролактина в крови ребенку с диагностированной шизофренией, принимающему лекарственные антипсихотические препараты, влияющие на уровень пролактина в крови, не реже 1 раза в 3 месяца Да/Нет

3. Выполнено клинико-психологическое консультирование Да/Нет

4. Выполнено лечение лекарственными антипсихотическими препаратами первого или второго поколения с целью купирования психотической симптоматики Да/Нет

5. Выполнена индивидуальная и (или) групповая когнитивно-поведенческая психотерапия Да/Нет

6. Выполнен клинико-психологический тренинг (тренинг когнитивных способностей, тренинг социальных навыков) Да/Нет

7. Выполнена групповая психообразовательная работа с больными с психическими расстройствами и расстройствами поведения и их родственниками Да/Нет

8. Выполнено проведение обучения психосоциальной адаптации для больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения и их родственников Да/Нет

9. Выполнена оценка эффективности лечения Да/Нет

5.11. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при биполярном аффективном расстройстве (коды по МКБ-10: F31, F31.0, F31.1, F31.2, F31.3, F31.30, F31.31, F31.4, F31.5, F31.6, F31.7, F31.8, F31.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра с выполнением клинико-психопатологического обследования, включая сбор анамнеза и оценку опасности для себя и (или) окружающих (с частотой в соответствии с группой диспансерного наблюдения) Да/Нет

2. Выполнено назначение антипсихотических средств и (или) препаратов нормотимического действия, и (или) препаратов лития (в качестве купирующей или поддерживающей и профилактической терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

3. Выполнены услуги по медицинской реабилитации пациента с психическими расстройствами Да/Нет

4. Выполнена оценка эффективности лечения Да/Нет

5.12. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при биполярном аффективном расстройстве (коды по МКБ-10: F31, F31.0, F31.1, F31.2, F31.3, F31.30, F31.31, F31.4, F31.5, F31.6, F31.7, F31.8, F31.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра с выполнением клинико-психопатологического обследования (включая сбор анамнеза и оценку опасности для себя и (или) окружающих) Да/Нет

2. Выполнен общий клинический анализ крови (не реже, чем 1 раз в 1 месяц) Да/Нет

3. Выполнено исследование липопротеинов в крови, исследование общего холестерина в крови, исследование триглицеридов в крови, исследование глюкозы в крови, исследование холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности в крови (не реже, чем 1 раз в 1 месяц) Да/Нет

4. Выполнено исследование глюкозы в крови (не реже, чем 1 раз в 1 месяц) Да/Нет

5. Выполнена электрокардиография (не реже, чем 1 раз в 1 месяц) Да/Нет

6. Выполнено лечение антипсихотическими средствами и (или) препаратами нормотимического действия, и (или) препаратами лития (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

7. Выполнены услуги по медицинской реабилитации пациента с психическими расстройствами Да/Нет

8. Выполнена оценка эффективности лечения Да/Нет

5.13. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при депрессивном эпизоде, рекуррентном депрессивном расстройстве (коды по МКБ-10: F32, F33)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный с психопатологическим обследованием и оценкой риска суицидального поведения Да/Нет

2. Выполнено назначение антидепрессантов (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

3. Выполнена смена терапии при отсутствии эффекта (терапевтической резистентности) Да/Нет

4. Выполнены социально-реабилитационная работа, и (или) психотерапия, и (или) групповая психообразовательная работа с больными с психическими расстройствами и расстройствами поведения, и (или) групповая психообразовательная работа с родственниками больного с психическим расстройством и расстройством поведения Да/Нет

5. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра повторный с проведением оценки эффективности лечения Да/Нет

5.14. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым депрессивном эпизоде, рекуррентном депрессивном расстройстве (коды по МКБ-10: F32, F33)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен ежедневный осмотр врачом-психиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях с оценкой эффективности курса терапии Да/Нет

2. Выполнена электрокардиография Да/Нет

3. Выполнено лечение антидепрессантами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4. Выполнена смена терапии при отсутствии эффекта (терапевтической резистентности) Да/Нет

5. Выполнены социально-реабилитационная работа, и (или) психотерапия, и (или) групповая психообразовательная работа с больными с психическими расстройствами и расстройствами поведения, и (или) групповая психообразовательная работа с родственниками больного с психическим расстройством и расстройством поведения Да/Нет

5.15. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при тревожно-фобических расстройствах (код по МКБ-10: F40)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный и (или) приём (консультация) врача-психотерапевта первичный с проведением развернутого клинико-психопатологического обследования (включая сбор анамнеза, оценку суицидального риска, выраженность фобических проявлений и ограничительного поведения) Да/Нет

2. Выполнено экспериментально-психологическое (психодиагностическое) исследование (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнено назначение антидепрессантов и (или) анксиолитиков (в качестве купирующей или поддерживающей и профилактической терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4. Выполнена смена терапии при отсутствии эффекта (терапевтической резистентности) или непереносимости терапии Да/Нет

5. Выполнены индивидуальная и (или) групповая психотерапия, социально-реабилитационная работа Да/Нет

6. Выполнены приём (консультация) врача-психиатра повторный и (или) приём (консультация) врача-психотерапевта повторный с проведением оценки эффективности лечения Да/Нет

5.16. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым тревожно-фобических расстройствах (код по МКБ-10: F40)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра и (или) приём (консультация) врача-психотерапевта с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях с оценкой эффективности курса лечения Да/Нет

2. Выполнено экспериментально-психологическое (психодиагностическое) исследование (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнена электрокардиография Да/Нет

4. Выполнено лечение антидепрессантами и (или) анксиолитиками (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

5. Выполнена смена терапии при отсутствии эффекта (терапевтической резистентности) или непереносимости лечения Да/Нет

6. Выполнена индивидуальная и (или) групповая психотерапия, социально-реабилитационная работа Да/Нет

7. Выполнена оценка эффективности и безопасности продолжения противорецидивного амбулаторного лечения Да/Нет

5.17. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при паническом расстройстве (код по МКБ-10: F41.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный и (или) приём (консультация) врача-психотерапевта первичный с проведением развернутого клинико-психопатологического обследования (включая сбор анамнеза, оценку суицидального риска, выраженность панических атак и ограничительного поведения) Да/Нет

2. Выполнено экспериментально-психологическое (психодиагностическое) исследование (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнено индивидуальное клинико-психологическое консультирование Да/Нет

4. Назначен приём лекарственных препаратов (антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и (или) венлафаксин, и (или) производные бензодиазепина) при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

5. Выполнена смена терапии при отсутствии эффективности или непереносимости терапии Да/Нет

6. Выполнена индивидуальная и (или) групповая психотерапия, социально-реабилитационная работа Да/Нет

7. Выполнена оценка эффективности и безопасности продолжения противорецидивного амбулаторного лечения Да/Нет

5.18. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при паническом расстройстве (код по МКБ-10: F41.0)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнены приём (консультация) врача-психиатра первичный и (или) приём (консультация) врача-психотерапевта первичный с проведением развернутого клинико-психопатологического обследования (включая сбор анамнеза, оценку суицидального риска, выраженность панических атак и ограничительного поведения) Да/Нет

2. Выполнен ежедневный осмотр врачом-психиатром и (или) врачом-психотерапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях с оценкой эффективности курса лечения Да/Нет

3. Выполнено лабораторное обследование, включая общий (клинический) анализ крови базовый, исследование калия в крови, исследование натрия в крови, исследование хлора в крови, исследование глюкозы в крови, исследование креатинина в крови, исследование общего белка в крови, исследование мочевины в крови, исследование мочевой кислоты в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование прямого (связанного) билирубина в крови, исследование непрямого (свободного) билирубина в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование C-реактивного белка в крови, общий (клинический) анализ мочи, исследование общего трийодтиронина в крови, свободного трийодтиронина в крови, общего тироксина в крови, свободного тироксина в крови, тиреотропного гормона в крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) и измерение массы тела, и расчет индекса массы тела Да/Нет

4. Выполнена электрокардиография Да/Нет

5. Выполнена электроэнцефалография Да/Нет

6. Выполнено экспериментально-психологическое (психодиагностическое) исследование (при установлении диагноза) Да/Нет

7. Выполнено индивидуальное клинико-психологическое консультирование Да/Нет

8. Выполнена психофармакотерапия (антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и (или) венлафаксин, и (или) производные бензодиазепина) при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

9. Выполнена смена лечения при отсутствии эффективности или непереносимости лечения Да/Нет

10. Выполнены индивидуальная и (или) групповая психотерапия, социально-реабилитационная работа Да/Нет

11. Выполнена оценка эффективности и безопасности продолжения противорецидивного амбулаторного лечения Да/Нет

5.19. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при генерализованном тревожном расстройстве (код по МКБ-10: F41.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный и (или) приём (консультация) врача-психотерапевта первичный с проведением развернутого клинико-психопатологического обследования (включая сбор анамнеза, оценку суицидального риска, выраженность панических атак и ограничительного поведения) Да/Нет

2. Выполнено экспериментально-психологическое (психодиагностическое) исследование (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнена электрокардиография Да/Нет

4. Назначено лечение антидепрессантами и (или) анксиолитиками (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

5. Выполнена индивидуальная и (или) групповая психотерапия, социально-реабилитационная работа Да/Нет

6. Выполнена оценка эффективности и безопасности продолжения противорецидивной амбулаторной терапии Да/Нет

7. Выполнена смена терапии при отсутствии эффекта или непереносимости терапии Да/Нет

5.20. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при генерализованном тревожном расстройстве (код по МКБ-10: F41.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный и (или) приём (консультация) врача-психотерапевта первичный с проведением развернутого клинико-психопатологического обследования (включая сбор анамнеза, оценку суицидального риска, выраженность панических атак и ограничительного поведения) Да/Нет

2. Выполнено экспериментально-психологическое (психодиагностическое) исследование (при установлении диагноза) Да/Нет

3. Выполнено индивидуальное клинико-психологическое консультирование Да/Нет

4. Выполнена электрокардиография Да/Нет

5. Выполнено лечение антидепрессантами и (или) анксиолитиками (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнена смена терапии при отсутствии эффекта или непереносимости терапии Да/Нет

7. Выполнена индивидуальная и (или) групповая психотерапия, социально-реабилитационная работа Да/Нет

8. Выполнена оценка эффективности и безопасности продолжения противорецидивной амбулаторной терапии Да/Нет

5.21. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при обсессивно-компульсивном расстройстве (коды по МКБ-10: F42, F42.0, F42.1, F42.2, F42.8, F42.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра с выполнением клинико-психопатологического обследования, включая сбор анамнеза и оценку суицидального риска Да/Нет

2. Выполнено экспериментально-психологическое обследование Да/Нет

3. Выполнено назначение антидепрессантов и (или) психотерапии (в качестве купирующей или поддерживающей и профилактической терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4. Выполнена коррекция терапии в случае отсутствия или недостаточной выраженности эффекта терапии первого выбора (наличие терапевтической резистентности) Да/Нет

5. Выполнены услуги по медицинской реабилитации пациента с психическими расстройствами Да/Нет

6. Выполнена оценка эффективности лечения Да/Нет

5.22. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым обсессивно-компульсивном расстройстве (коды по МКБ-10: F42, F42.0, F42.1, F42.2, F42.8, F42.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра с выполнением клинико-психопатологического обследования, включая сбор анамнеза и оценку суицидального риска Да/Нет

2. Выполнено клиническое обследование, позволяющее исключить сопутствующую соматическую патологию и другие факторы риска (общий (клинический) анализ крови, биохимический анализ крови для оценки функции щитовидной железы, нарушений липидного обмена, уровня глюкозы крови, не реже, чем 1 раз в 1 месяц) Да/Нет

3. Выполнена электрокардиография (не реже, чем 1 раз в 1 месяц) Да/Нет

4. Выполнено экспериментально-психологическое обследование Да/Нет

5. Выполнено лечение антидепрессантами и (или) выполнена психотерапия (в качестве купирующей или поддерживающей и профилактической терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

6. Выполнена коррекция терапии в случае отсутствия или недостаточной выраженности эффекта терапии первого выбора (наличие терапевтической резистентности) Да/Нет

7. Выполнены услуги по медицинской реабилитации пациента с психическими расстройствами Да/Нет

8. Выполнена оценка эффективности лечения Да/Нет

5.23. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при посттравматическом стрессовом расстройстве (код по МКБ-10: F43.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено клиническое обследование (собраны клинико-анамнестические, клинико-психопатологические данные), установлено соответствии диагностическим критериям посттравматического стрессового расстройства по МКБ-10 Да/Нет

2. Выполнено экспериментально психологическое обследование Да/Нет

3. Выполнены общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, общий (клинический) анализ мочи, исследование общего трийодтиронина в крови, исследование свободного трийодтиронина в крови, исследование общего тироксина в крови, исследование свободного тироксина в крови, исследование тиреотропного гормона в крови Да/Нет

4. Выполнена оценка наличия коморбидной психической патологии Да/Нет

5. Выполнена оценка наличия коморбидной соматической патологии Да/Нет

6. Выполнена электрокардиография Да/Нет

7. Выполнена оценка наличия риска суицидального поведения Да/Нет

8. Выполнена оценка наличия социальной поддержки Да/Нет

9. Назначено лечение селективными ингибиторами обратного захвата серотонина или венлафаксином Да/Нет

10. Выполнен анализ эффективности и переносимости назначенной терапии (на 7, 14 и 28 календарный день и далее ежемесячно) Да/Нет

11. Выполнена смена терапии при отсутствии эффективности или непереносимости терапии Да/Нет

12. Выполнена психотерапевтическая коррекция состояния Да/Нет

5.24. Критерии оценки качества специализированной помощи взрослым при посттравматическом стрессовом расстройстве (код по МКБ-10: F43.1)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено клиническое обследование (собраны клинико-анамнестические, клинико-психопатологические данные), установлено соответствии диагностическим критериям посттравматического стрессового расстройства по МКБ-10 Да/Нет

2. Выполнено экспериментально психологическое обследование Да/Нет

3. Выполнены общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, общий (клинический) анализ мочи, исследование общего трийодтиронина в крови, исследование свободного трийодтиронина в крови, исследование общего тироксина в крови, исследование свободного тироксина в крови, исследование тиреотропного гормона в крови Да/Нет

4. Выполнена оценка наличия коморбидной психической патологии Да/Нет

5. Выполнена оценка наличия коморбидной соматической патологии Да/Нет

6. Выполнена электрокардиография Да/Нет

7. Выполнена оценка наличия риска суицидального поведения Да/Нет

8. Выполнена оценка наличия социальной поддержки Да/Нет

9. Выполнен анализ эффективности и переносимости назначенной терапии (на 7, 14 и 28 календарный день и далее ежемесячно) Да/Нет

10. Выполнена смена терапии при отсутствии эффективности или непереносимости терапии Да/Нет

11. Выполнена психотерапевтическая коррекция состояния Да/Нет

12. Выполнено назначение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина или венлафаксина Да/Нет

13. Выполнено достижение уменьшения уровня выраженности симптоматики Да/Нет

5.25. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при эректильной дисфункции (коды по МКБ-10: F52.2, N48.4)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено анкетирование по опроснику МИЭФ-5 Да/Нет

2. Выполнено исследование глюкозы в крови Да/Нет

3. Выполнено исследование общего холестерина в крови Да/Нет

4. Выполнено исследование общего тестостерона в крови Да/Нет

5. Выполнено назначение рекомендаций по изменению образа жизни перед началом медикаментозного лечения Да/Нет

5.26. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при эректильной дисфункции (коды по МКБ-10: F52.2, N48.4)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнено анкетирование по опроснику МИЭФ-5 Да/Нет

2. Выполнено исследование глюкозы в крови Да/Нет

3. Выполнено исследование общего холестерина в крови Да/Нет

4. Выполнено исследование общего тестостерона в крови Да/Нет

5. Выполнено назначение рекомендаций по изменению образа жизни перед началом лечения лекарственными препаратами Да/Нет

6. Выполнено назначение ингибиторов фосфодиэстеразы-5 в качестве первой линии терапии эректильной дисфункции Да/Нет

5.27. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при умственной отсталости (коды по МКБ-10: F70.0, F70.1, F70.8, F70.9, F71.0, F71.1, F71.8, F71.9, F72.0, F72.1, F72.8, F72.9, F73.0, F73.1, F73.8, F73.9, F78.0, F78.1, F78.8, F78.9, F79.0, F79.1, F79.8, F79.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный Да/Нет

2. Выполнено патопсихологическое-экспериментальное-психологическое (психодиагностическое) исследование с использованием общепринятого психологического инструментария (тест Векслера, тест Равена) Да/Нет

3. Выполнена социально-реабилитационная работа Да/Нет

5.28. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при умственной отсталости (коды по МКБ-10: F70.0, F70.1, F70.8, F70.9, F71.0, F71.1, F71.8, F71.9, F72.0, F72.1, F72.8, F72.9, F73.0, F73.1, F73.8, F73.9, F78.0, F78.1, F78.8, F78.9, F79.0, F79.1, F79.8, F79.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра первичный Да/Нет

2. Выполнено патопсихологическое-экспериментальное-психологическое (психодиагностическое) исследование с использованием общепринятого психологического инструментария (тест Векслера, тест Равена) Да/Нет

3. Выполнено лечение антипсихотическими средствами (при наличии психомоторного возбуждения, самоповреждающего и импульсивного поведения и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

4. Выполнена социально-реабилитационная работа Да/Нет

5. Выполнено создание индивидуальных программ по социально-бытовой реабилитации лиц с установленным диагнозом "умственная отсталость" Да/Нет

6. Выполнено диспансерное наблюдение врачом-психиатром участковым пациенту с установленным диагнозом "умственная отсталость" Да/Нет

5.29. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при умственной отсталости (коды по МКБ-10: F70.0, F70.1, F70.8, F70.9, F71.0, F71.1, F71.8, F71.9, F72.0, F72.1, F72.8, F72.9, F73.0, F73.1, F73.8, F73.9, F78.0, F78.1, F78.8, F78.9, F79.0, F79.1, F79.8, F79.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра детского первичный ребенку с задержкой психического развития и подозрением на диагноз "умственная отсталость" Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный пациентам с выраженными аномалиями и (или) пороками развития, множественными стигмами дизэмбриогенеза, если у родителей ребенка имелись дети с наследственной и (или) хромосомной патологией, или хотя бы один из родителей ранее подвергался воздействию мутагенных вредностей (химических, радиационных) Да/Нет

5. Выполнено психологическое исследование с использованием теста Векслера, теста Равена, теста Стэнфорд-Бине при направлении на медико-психолого-педагогическую комиссию, на медико-социальную экспертизу, на военно-врачебную комиссию (лицам подросткового возраста) Да/Нет

6. Выполнена психообразовательная работа с родственниками пациента и пациентом Да/Нет

5.30. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при умственной отсталости (коды по МКБ-10: F70.0, F70.1, F70.8, F70.9, F71.0, F71.1, F71.8, F71.9, F72.0, F72.1, F72.8, F72.9, F73.0, F73.1, F73.8, F73.9, F78.0, F78.1, F78.8, F78.9, F79.0, F79.1, F79.8, F79.9)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен приём (консультация) врача-педиатра первичный Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-невролога первичный Да/Нет

3. Выполнено психологическое исследование с использованием теста Векслера, теста Равена, теста Стэнфорд-Бине при направлении на медико-психолого-педагогическую комиссию, на медико-социальную экспертизу, на военно-врачебную комиссию (лицам подросткового возраста) Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-генетика первичный пациентам, у которых отмечаются выраженные аномалии и (или) пороки развития, множественные стигмы дизэмбриогенеза, если у родителей ребенка имелись дети с наследственной и (или) хромосомной патологией, или хотя бы один из родителей ранее подвергался воздействию мутагенных вредностей (химических, радиационных) Да/Нет

5. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра детского первичный в психоневрологическом диспанесере Да/Нет

5.31. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при специфических расстройствах развития речи (коды по МКБ-10: F80.0, F80.1, F80.2, F80.88)

№ п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1. Выполнен скрининг (анкетирование на выявление расстройств речи и использование опросника M-CHAT-R/F) в рамках осмотра врача-педиатра для выявления риска возникновения нарушений психического развития, в том числе уровня речевого развития, ребенка в возрасте 2 лет) Да/Нет

2. Выполнен приём (консультация) врача-психиатра детского или приём (консультация) врача-психиатра детского участкового ребенку из группы риска по специфическим расстройствам речевого развития Да/Нет

3. Выполнен приём (консультация) медицинского психолога ребенка с установленным диагнозом "специфическое расстройство развития речи" (дисфазия развития) при подозрении на задержку психического развития и (или) отдельные когнитивные нарушения, и (или) эмоционально-поведенческие особенности, влияющие на речь, и (или) семейно-педагогические условия (включая детско-родительские отношения), влияющие на речь Да/Нет

4. Выполнен приём (консультация) врача-сурдолога-оториноларинголога или приём (консультация) врача-оториноларинголога (при подозрении на нарушения слуха) Да/Нет

5. Выполнены медико-логопедические процедуры Да/Нет

6. Выполнены медико-логопедические тонально-ритмические процедуры детям, имеющим нарушения слоговой структуры Да/Нет

7. Выполнены нейропсихологические процедуры детям, имеющим рецептивные (импрессивные) нарушения речи, нарушения гнозиса и праксиса Да/Нет

8. Выполнено обучение родителей доступным приёмам развивающей работы с ребенком в домашних условиях с целью отработки речевых, познавательных навыков и развития коммуникативных компетенций в объеме, назначенном логопедом и (или) медицинским психологом Да/Нет