Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.10.2023 г. № 553н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 17.11.2023 г., ст. 0001202311170003)
Исходная редакция
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
13 октября 2023 г. № 553н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 17 ноября 2023 г.
Регистрационный № 75994
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный № 27062).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2023 г. № 553н
Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е83.0Нарушения обмена меди
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,311
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,0281
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный 0,0071
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,321
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,00351
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,0351
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,691
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,00351
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
A08.14.004
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени 0,0181
A09.05.077
Исследование уровня церулоплазмина в крови 0,0351
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче 0,0351
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,0351
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,0351
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,0351
B03.019.011
Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова 0,0351
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза 0,0351
A04.10.002
Эхокардиография 0,0111
A04.14.001.005
Эластометрия печени 0,0351
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,0351
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,0351
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0111
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,00351
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0111
A11.14.001
Чрескожная биопсия печени 0,0071
A11.14.001.001
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования 0,0111
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,691
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,72
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,320
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,11
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,191
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,112
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,681
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,84
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,220
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,0971
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,12
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,971
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 12
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,0071
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,52
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,520
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,0971
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный 0,12
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,00351
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,11
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче 12
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 12
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 14
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,0211
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза 13
A04.14.001.005
Эластометрия печени 13
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 14
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 12
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,11
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,33
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,13
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,053
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения
A13.23.001
Медико-логопедическое исследование при дисфагии 0,092
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий 0,0920
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,320
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,1820
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи 0,1820
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций 0,34
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция 0,320
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3Усредненный показатель частоты предоставления2Единицы измеренияССД4СКД5
M01CC
Пеницилламин и подобные препараты
Пеницилламин1мг800292 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставления2Количество
Элиминационные диеты (ЭД) 0,8120
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.