Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.05.2024 г. № 269н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 01.07.2024 г., ст. 0001202407010018)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 78712 от 1 июля 2024 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
28 мая 2024 г. № 269н
Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;
стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2;
стандарт медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 3;
стандарт медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 4;
стандарт медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 5.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный № 69113), от 14 июня 2022 г. № 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный № 69912) и от 13 октября 2023 г. № 552н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 ноября 2023 г., регистрационный № 76029), следующие изменения:
слова "E70.2 Нарушения обмена тирозина" заменить словами "E70.2 Нарушения обмена тирозина (за исключением наследственной тирозинемии 1 типа)";
слова "E71.0 Болезнь "кленового сиропа" исключить;
слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой, пропионовой и метилмалоновой ацидемий/ацидурий)";
слова "E72 Другие нарушения обмена аминокислот" исключить;
слова "E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина" заменить словами "E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина (за исключением глутаровой ацидурии 1 типа)".
3. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1670н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27472);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1676н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 25 марта 2013 г., регистрационный № 27860);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1752н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при пропионовой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 апреля 2013 г., регистрационный № 27946).
Министр М.А.Мурашко
Приложение № 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E72.3Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,561
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,0551
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,111
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,0551
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,0771
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,0551
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,111
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,521
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,0551
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,0551
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,111
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,111
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,111
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,111
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,111
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,111
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,111
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,111
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,111
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0661
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,0441
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0551
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,0441
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом 0,817
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,451
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 12
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,891
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 12
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,571
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,052
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 11
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 13
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,921
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 11
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,7612
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,931
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный 0,291
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,241
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,451
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,563
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,524
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,7612
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,931
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный 0,0792
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,471
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,531
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 0,891
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 14
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 116
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 13
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 12
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 12
A05.23.001
Электроэнцефалография 11
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,611
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 11
A06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,161
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,311
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,411
A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП) 0,240
A17.30.025
Общая магнитотерапия 0,240
A19.23.001
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики 0,240
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,240
A19.23.002.001
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне 0,240
A19.23.002.003
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии 0,240
A19.23.002.009
Лечебная физкультура при дисфагии 0,140
A19.23.002.010
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии 0,14
A19.23.002.011
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии 0,14
A19.23.002.012
Процедуры, направленные на уменьшение спастики 0,240
A19.23.002.016
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,540
A19.23.002.017
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,140
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,140
A19.23.002.026
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,140
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи 0,140
A19.23.004
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий 0,14
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций 0,14
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция 0,140
A21.23.001
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы 0,240
A21.23.005
Нейропсихологическая реабилитация 0,140
A23.30.050
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений 0,14
A23.30.050.001
Коррекция съемной ортопедической конструкции 0,14
B05.023.002.001
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы 0,240
B05.023.004
Услуги по медицинской реабилитации детей с неврологическими заболеваниями методами прикладной кинезотерапии 0,540
B05.023.005
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования 0,18
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] 0,82МЕ1060
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин 1г2730
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза 0,82г3001 800
C03CA
Сульфонамиды
Фуросемид 0,57мг20120
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 124
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана 1доза31 095
Приложение № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E70.2Нарушения обмена тирозина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,21
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,841
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,21
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,061
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,21
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,11
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,21
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,161
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,061
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,061
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.073
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови 0,21
A09.05.128
Исследование уровня галактозы в крови 0,021
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,21
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,21
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,21
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,21
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,21
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,21
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза 0,21
A04.10.002
Эхокардиография 0,21
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек 0,061
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени 0,21
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 0,21
A04.14.001.005
Эластометрия печени 0,21
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,21
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,21
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,21
A05.15.002
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография 0,021
A05.30.005.001
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием 0,11
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета 0,0021
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,11
A06.30.005.003
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием 0,11
A07.14.002.001
Гепатобилисцинтиграфия 0,041
A07.28.002
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы 0,021
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом 0,0414
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,31
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,51
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,314
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,844
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,41
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,42
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,081
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,121
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,81
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,62
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,081
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,181
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,81
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,61
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,31
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,23
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,420
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,161
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный 0,121
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,41
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный 0,121
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 14
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 14
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 14
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,242
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 12
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 12
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза 11
A04.10.002
Эхокардиография 0,181
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек 0,061
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени 12
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 12
A04.14.001.005
Эластометрия печени 0,61
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 12
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 12
A05.15.002
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография 0,0061
A05.30.005.001
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием 0,0061
A06.03.032
Рентгенография кисти 0,082
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета 0,0421
A06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,561
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,181
A06.30.005.003
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием 0,0061
A07.14.002.001
Гепатобилисцинтиграфия 0,0061
A07.28.002
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы 0,0061
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A16AX
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Нитизинон 0,16мг5105
Нитизинон 0,04мг10210
Нитизинон 0,8мг3010 950
Нитизинон 0,2мг6021 900
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,616
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина 1доза4460
Приложение № 3 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E71.1Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,41
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,21
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,791
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,551
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,541
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,451
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,251
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,741
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,451
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,251
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный 0,41
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,411
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,11
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,391
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,711
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,791
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче 0,251
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,181
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 0,021
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,791
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,791
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,791
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,641
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,791
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий 0,31
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,251
A04.10.002
Эхокардиография 0,71
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,771
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,771
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,791
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,151
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,451
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,021
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,271
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии 0,021
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,121
A12.25.001
Тональная аудиометрия 0,021
A12.25.002
Речевая аудиометрия 0,021
A12.25.010
Игровая аудиометрия 0,021
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом 18
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,231
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,211
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 14
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,461
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 12
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,461
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 12
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,561
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,43
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,918
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,231
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,261
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 11
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,451
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,253
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,918
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,231
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный 0,381
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,41
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный 0,242
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,231
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,291
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,0751
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 0,761
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 110
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче 0,461
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче 0,461
A09.28.010
Исследование уровня мочевой кислоты в моче 0,461
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче 0,461
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,91
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 0,11
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче 0,461
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 0,461
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 12
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 12
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 120
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,942
B03.016.019
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови 0,32
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,81
A04.10.002
Эхокардиография 12
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 12
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 12
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,231
A05.23.001
Электроэнцефалография 11
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,0231
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,211
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,111
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия 0,241
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,361
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] 1МЕ1060
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин 0,3г128
Левокарнитин 1г2730
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза 1г75450
B05BB
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид 0,6мл70420
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат 0,6мг120720
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,9420
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина 1доза4460
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина 0,89доза6150
Приложение № 4 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E71.0Болезнь "кленового сиропа"
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,11
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,281
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,371
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,051
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,211
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,0491
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,11
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,341
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,0311
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,051
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,0311
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.016
Исследование уровня аммиака в крови 0,11
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови 0,11
A09.05.030
Исследование уровня натрия в крови 0,11
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,11
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 0,11
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,11
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,11
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,11
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,11
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,11
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,11
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография 0,0791
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,11
A04.23.001
Нейросонография 0,0481
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0791
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,0191
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0981
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом 0,0820
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,181
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,081
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,721
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,533
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,631
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 13
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,181
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,181
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,161
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,3815
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,181
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,181
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,91
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,551
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,0451
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,331
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,1615
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,361
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,181
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный 0,181
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,361
B04.023.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога 0,52
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 0,52
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.016
Исследование уровня аммиака в крови 0,0953
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови 12
A09.05.030
Исследование уровня натрия в крови 12
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 13
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 12
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 13
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 13
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 16
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 13
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 11
A04.10.002
Эхокардиография 0,21
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
A04.23.001
Нейросонография 0,0483
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,512
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,22
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,171
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия 0,0192
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,0572
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] 0,019МЕ1090
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза 0,067г75975
Жировые эмульсии для парентерального питания 0,019мл150950
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат 0,048мг120560
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,5518
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина 1доза4460
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина 0,095доза8248
Приложение № 5 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E71.1Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,051
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,731
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,191
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,031
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,161
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,0561
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,051
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,161
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,051
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный 0,0211
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,081
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,051
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,0851
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,0811
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 0,011
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,11
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,11
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,11
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,11
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,11
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,11
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий 0,11
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,051
A04.10.002
Эхокардиография 0,0641
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,11
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,11
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,11
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0681
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,0071
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0261
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,00851
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом 0,787
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,341
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,313
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,21
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,271
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 13
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,811
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 13
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,221
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,232
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,31
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,851
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 12
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,814
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,741
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,562
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,951
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,42
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,251
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,45
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,814
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,451
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный 0,412
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,21
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,31
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный 0,341
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный 0,251
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,31
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,751
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,412
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 17
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче 0,81
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче 0,81
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче 0,81
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,681
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 0,0751
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче 0,81
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 0,81
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 15
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 13
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 14
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 116
B03.016.017.002
Комплексное определение концентрации органических кислот в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,11
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 14
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 14
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,42
A04.10.002
Эхокардиография 11
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 13
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 13
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 12
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,62
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,082
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,232
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,0752
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия 0,161
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,251
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] 0,68МЕ1070
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин 1г2730
B03BA
Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)
Цианокобаламин 0,1мг18
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза 0,68г75525
Жировые эмульсии для парентерального питания 0,3мл100500
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат 0,38мг120840
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,7833
Основной вариант стандартной диеты 0,0434
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина 0,95доза4460