Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21.08.2024 г. № 426н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 25.09.2024 г., ст. 0001202409250008)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 79576 от 24 сентября 2024 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
21 августа 2024 г. № 426н
Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить:
стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;
стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2.
Министр М.А.Мурашко
Приложение № 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 августа 2024 г. № 426н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е75.5 Другие нарушения накопления липидов
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,11
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,11
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,071
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,0881
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,0211
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,031
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,0351
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А08.14.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени 0,00071
А09.05.017
Исследование уровня мочевины в крови 0,11
А09.05.020
Исследование уровня креатинина в крови 0,11
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,11
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,11
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия 0,11
А04.10.002
Эхокардиография 0,0791
А04.12.005.003
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока 0,051
А04.12.005.005
Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий
0,05
1
А04.12.005.007
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб
0,05
1
А04.12.014
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны
0,1
1
А04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
0,1
1
А04.14.001.005
Эластометрия печени
0,1
1
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,1
1
А04.22.002
Ультразвуковое исследование надпочечников
0,1
1
А04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,1
1
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,1
1
А05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,014
1
А06.12.056
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга
0,05
1
А06.12.058
Компьютерно-томографическая ангиография
брахиоцефальных артерий
0,05
1
А11.14.001
Чрескожная биопсия печени
0,0007
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,91
В01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,031
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,0091
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,451
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,031
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,0091
В01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 0,0011
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,0091
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,0011
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,031
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 127
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,271
В01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,031
В04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,91
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
2
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия 0,271
А04.10.002
Эхокардиография 0,91
А04.12.005.003
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока 0,91
А04.12.005.005
Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий 0,91
А04.12.005.007
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб 0,091
А04.12.014
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны 0,91
А04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 0,91
А04.14.001.005
Эластометрия печени 0,91
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,91
А04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,27
1
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,9
1
А05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,27
1
А06.12.056
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга
0,18
1
А06.12.058
Компьютерно-томографическая ангиография
брахиоцефальных артерий
0,18
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
А16АВ
Ферментные препараты
Себелипаза альфа 1мг701 820
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 124
Приложение № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 августа 2024 г. № 426н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА) (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е75.5 Другие нарушения накопления липидов
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 11
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 11
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 11
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 11
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 11
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 152
В04.004.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога 112
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 12
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 14
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.12.014
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны 11
А04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 11
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 112
А04.22.002
Ультразвуковое исследование надпочечников 112
А04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 112
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
А16АВ Ферментные препараты
Себелипаза альфа 1мг21010 920