Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.10.2024 г. № 534н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 05.11.2024 г., ст. 0001202411050009)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 80021 от 5 ноября 2024 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
10 октября 2024 г. № 534н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 октября 2024 г. № 534н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА (ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е83.3 Нарушения обмена фосфора и фосфатаз
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,431
В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,171
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,391
В01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,0861
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,221
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,221
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,31
В01.032.001
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный 0,0431
В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,131
В01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный 0,131
В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,35
1
В01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,17
1
В01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,38
1
В01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,34
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А08.03.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани 0,00261
А09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови 0,431
А09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,431
А09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,431
А09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови 0,431
А09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови 0,431
А09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови 0,431
А09.28.002
Исследование аминокислот и метаболитов в моче 0,341
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,43
1
А09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,43
1
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,43
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,43
1
В03.016.025
Комплексное определение концентрации на аминокислоты
0,043
1
В03.016.025.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии
0,043
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.23.001
Нейросонография 0,0431
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,431
А05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) 0,131
А05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) 0,131
А05.04.001.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием 0,131
А05.23.001
Электроэнцефалография 0,0431
А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,22
1
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,086
1
А06.03.005
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
0,022
1
А06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,43
1
А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,22
1
А06.07.004
Ортопантомография
0,17
1
А06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография
0,026
1
А06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
0,026
1
А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,13
1
А06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,12
1
А11.03.001
Биопсия кости
0,0026
1
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,34
1
А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,043
1
А12.09.005
Пульсоксиметрия
0,34
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,0511
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,0662
В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,171
В01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,32
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,431
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,531
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,087
В01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,0261
В01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный 0,0291
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,291
В01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,331
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,171
В01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,241
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,141
В01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,22
В01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,4322
В01.032.001
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный 0,0231
В01.032.002
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный 0,0171
В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,171
В01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,21
В01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-
оториноларинголога первичный 0,171
В01.046.002
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-
оториноларинголога повторный 0,21
В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,651
В01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,581
В01.050.003
Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,2135
В01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,32
В01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный 0,231
В01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный 0,281
В01.058.005
Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,1612
В01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,571
В01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный 0,572
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,31
В01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,31
В04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 13
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови 11
А09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови 11
А09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови 12
А09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови 11
А09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови 11
А09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови 11
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче 0,751
А09.28.012
Исследование уровня кальция в моче 11
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,71
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,75
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.23.001
Нейросонография 0,0381
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 11
А05.23.001
Электроэнцефалография 0,161
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,161
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,051
А06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета 0,751
А06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,471
А06.07.004
Ортопантомография 0,421
А06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография 0,0631
А06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области 0,0631
А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,051
А06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,29
1
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,2
1
А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,17
1
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А19.30.003
Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей 0,330
А21.01.001
Общий массаж медицинский 0,2430
А21.30.002
Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста 0,0630
А23.30.017
Постуральная коррекция 0,0930
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
А11СС
Витамин D и его
аналоги
Колекальциферол 0,3тыс.МЕ130
А16АВ
Ферментные препараты
Асфотаза альфа 0,05мг4012 520
Асфотаза альфа 0,45мг8012 560
М01АЕ
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен 0,2мг6004 800
Ибупрофен 0,2мг4005 200
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,4311