Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.12.2024 г. № 683н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 28.01.2025 г., ст. 0001202501280004)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 81044 от 27 января 2025 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
13 декабря 2024 г. № 683н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика/и лечение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 декабря 2024 г. № 683н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ SQ-АССОЦИИРОВАННОЙ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
G12.0Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,03
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,027
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A27.05.034
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови
0,03
1
B0З.019.014
Комплекс исследований для диагностики спинальной мышечной атрофии
0,03
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,015
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,015
1
A05.02.002
Магнитно-резонансная томография мышечной системы
0,0015
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,015
1
B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,013
1
B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,0013
1
B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,03
1
B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,039
1
B01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,0052
1
B01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,0035
1
B01.015.002 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,000015
1
B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,001
1
B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,97
1
B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
2
B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,7
24
B01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,0068
1
1
B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,031
1
B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,00092
1
B01.028.003 Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,000086
6
B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,068
1
B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,0015
1
B01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,3
1
B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,19
1
B01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,4
22
B01.049.001 Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный
0,0015
1
B01.049.003 Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0000045
6
B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,019
1
B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,000031
1
B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,031
1
B01.057.005 Ежедневный осмотр врачом-хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,16
2
B01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога
первичный
0,018
1
B01.070.006 Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный
0,018
1
B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,031
1
B01.070.011 Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи взрослым
0,41
9
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови
0,03
1
A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,03
1
A09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,03
1
A09.05.058 Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,03
1
A09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови
0,03
1
A09.05.235 Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови
0,03
1
A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче
0,003
1
A12.05.005 Определение основных групп по системе AB0
0,015
1
A12.05.006 Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)
0,015
1
A12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy
0,015
1
A12.05.120 Исследование уровня тромбоцитов в крови
0,065
3
A26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови
0,015
1
A26.06.041 Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови
0,015
1
A26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,015
1
A26.06.082 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
0,015
1
B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,035
2
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови
1
1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,015
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления
0,00066
1
A03.09.002 Трахеоскопия
0,0000045
1
A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия
0,015
1
A04.03.002 Ультразвуковое исследование позвоночника
0,00075
1
A04.07.002 Ультразвуковое исследование слюнных желез
0,05
3
A04.10.002 Эхокардиография
0,0015
1
A04.12.002.001 Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
0,0073
1
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,015
1
A04.30.004 Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости
0,0073
1
A05.02.001.002 Электромиография накожная (одна анатомическая зона)
0,00066
1
A05.03.002 Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
0,01
2
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.007 Мониторирование электрокардиографических данных
0,00066
1
A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,00066
1
A05.12.008 Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода
0,00048
1
A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,00066
1
A05.26.006 Электроокулография
0,00066
1
A06.03.010 Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,076
1
A06.03.014 Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,096
1
A06.03.016 Рентгенография поясничного и крестцового отдела позвоночника
0,058
1
A06.03.032 Рентгенография кисти
0,1
1
A06.03.058 Компьютерная томография позвоночника (один отдел)
0,011
1
A06.03.061 Рентгеноденситометрия
0,9
1
A06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости
0,1
1
A06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,05
2
A06.17.002 Рентгеноконтроль прохождения контрастного вещества по желудку, тонкой и ободочной кишке
0,0073
1
A12.01.008 Определение парциального давления кислорода в мягких тканях (оксиметрия)
0,00066
1
A12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
1
A12.09.005 Пульсоксиметрия
0,6
1
B03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг
0,00066
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.23.002 Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал
0,33
3
A16.08.004 Постановка постоянной трахеостомы
0,00009
1
A16.16.033.001 Фундопликация лапароскопическая
0,0023
1
A16.16.034 Гастростомия
0,16
2
A16.16.034.001 Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
0,0059
1
A16.16.034.003 Лапароскопическая гастростомия
0,0059
1
A16.16.043 Эзофагогастрофундопликация
0,00059
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010 Установка назогастрального зонда
0,0031
1
A13.23.001 Медико-логопедическое исследование при дисфагии
0,11
32
A13.23.004 Медико-логопедическая процедура при дисфагии
0,2
24
A13.23.008 Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
0,31
27
A13.29.014 Процедуры по адаптации к условиям макросреды
1
16
A14.08.004 Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей
0,1
21
A16.09.011 Искусственная вентиляция легких
0,001
365
A16.09.011.006 Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением
0,24
365
A17.02.001 Электростимуляция мышц
0,05
32
A17.24.010 Многофункциональная электростимуляция мышц
0,05
32
A19.04.001 Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
1
32
A19.24.001 Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
1
32
A19.24.001.003 Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
1
16
A19.24.001.004 Роботизированная механотерапия при заболеваниях
периферической нервной системы
1
16
A19.30.008 Лечебное плавание в бассейне
0,38
27
A21.01.001 Общий массаж медицинский
0,1
17
A21.01.002 Массаж лица медицинский
0,39
18
A21.01.003 Массаж шеи медицинский
0,39
18
A21.01.004 Массаж верхней конечности медицинский
0,1
17
A21.01.009 Массаж нижней конечности медицинский
0,2
15
A21.03.007 Массаж спины медицинский
0,14
16
A21.08.002 Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
0,39
37
A21.30.005 Массаж грудной клетки медицинский
0,39
23
A21.30.006 Эрготерапия
0,095
4
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза 0,03мг10 005420 210
Макрогол 0,01г20840
M03AX
Другие миорелаксанты периферического действия
Ботулинический токсин типа А 0,05ЕД80240
M09AX
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
Нусинерсен 0,33мг1236
Рисдиплам 0,33мг51 785
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,530
Энтеральное питание (ЭП) 0,1623
Спросите ИИ об этом акте
Ассистент расскажет, что регулирует этот акт и какие статьи в нём главные, а дальше ответит на ваши вопросы по нему и всей базе — со ссылками на статьи. Регистрация бесплатная: почта и пароль.