Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14.01.2025 г. № 6н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 19.02.2025 г., ст. 0001202502190019)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 81295 от 18 февраля 2025 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
14 января 2025 г. № 6н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q (диагностика и лечение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q (диагностика и лечение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 сентября 2021 г. № 895н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 ноября 2021 г., регистрационный № 65660).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 января 2025 г. № 6н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,0761
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,0331
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,021
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
AА08.02.001.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов
0,0003
1
A27.05.034 Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови
0,076
1
B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,076
1
B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,076
1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,076
1
B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи
0,076
1
B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,03
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца) 0,0154
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,0154
A05.02.002
Магнитно-резонансная томография мышечной системы 0,00121
A11.02.001
Биопсия мышцы 0,00031
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-
реаниматологом 0,114
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,871
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,111
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,0761
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный 0,031
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный 0,0121
B01.010.003
Ежедневный осмотр врачом-детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,0282
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,871
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,132
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный 0,271
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный 0,0341
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 11
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 13
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,851
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,65
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 149
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,00151
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный 0,000743
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,0271
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,0122
B01.028.003
Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,00511
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,981
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,932
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,1103
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,871
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,511
B01.037.003
Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,00228
B01.049.001
Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный 0,000571
B01.049.002
Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга повторный 0,000171
B01.049.003
Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,000171
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 11
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 14
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 13
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный 0,0321
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,00131
B01.068.001
Прием (осмотр, консультация) врача-челюстно-лицевого хирурга первичный 0,00131
B01.070.006
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный 0,111
B01.070.007
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный 0,06625
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,0381
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,03338
B01.070.012
Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям 0,745
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови 0,871
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,0871
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,533
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
7
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,87
3
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,51
5
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,87
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.03.002
Ультразвуковое исследование позвоночника 0,0262
A04.07.002
Ультразвуковое исследование слюнных желез 0,012
A04.10.002
Эхокардиография 0,872
A05.03.002
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 0,122
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,871
A05.12.008
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода 0,582
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника 0,0871
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 0,331
A06.03.058
Компьютерная томография позвоночника (один отдел)
0,12
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,23
1
A06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
0,28
1
A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,87
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,36
2
A12.05.113
Капнография
0,003
2
A12.05.114
Капнометрия
0,11
3
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,17
2
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,069
164
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,59
2
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.23.002
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал
0,46
3
A16.08.004
Постановка постоянной трахеостомы
0,011
1
A16.16.034
Гастростомия
0,00046
1
A16.16.034.001
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
0,043
1
A16.16.034.003
Лапароскопическая гастростомия
0,0018
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,0311
A13.23.004
Медико-логопедическая процедура при дисфагии 0,6921
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий 0,820
A13.29.014
Процедуры по адаптации к условиям макросреды 0,3152
A14.08.004
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей 0,6365
A15.03.003.002
Наложение циркулярной гипсовой повязки 0,168
A16.09.011
Искусственная вентиляция легких 0,15365
A16.09.011.006
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением 0,45365
A19.04.001
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов 125
A19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы 125
A19.24.001.004
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы 0,02720
A19.24.001.012
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы 0,323
A19.24.001.026
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы 0,4925
A19.30.008
Лечебное плавание в бассейне 0,328
A19.30.012
Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем 0,5120
A20.23.001
Воздействие лечебной грязью при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга (озокерит) 0,523
A20.24.002
Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы 0,523
A21.01.001
Общий массаж медицинский 123
A21.01.002
Массаж лица медицинский 123
A21.01.003
Массаж шеи медицинский 123
A21.01.004
Массаж верхней конечности медицинский 124
A21.01.009
Массаж нижней конечности медицинский 124
A21.03.007
Массаж спины медицинский 123
A21.08.002
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
0,91
23
A21.30.005
Массаж грудной клетки медицинский
1
30
A21.30.006
Эрготерапия
0,36
20
B05.023.005
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования
0,53
23
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза 0,083мг10 0052 911 455
Лактулоза 0,0068мг3 335970 485
Макрогол 0,078г101 800
Макрогол 0,0064г4720
A11CC
Витамин D и его
аналоги
Колекальциферол 0,076тыс.ME1365
Колекальциферол 0,55ME3 500420 000
A12AA
Препараты кальция
Кальция глюконат 0,55г2240
M03АХ
Другие миорелаксанты периферического действия
Ботулинический токсин типа А 0,01ЕД60120
M09АХ
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
Нусинерсен 0,46мг1236
Онасемноген абепарвовек 0,065трлн. вектор-геномов1 1001 100
Рисдиплам 0,0049мг2648
Рисдиплам 0,38мг51 825
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,8860
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения 0,08544
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,25доза4248
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,029доза5220
Энтеральное питание (ЭП) 0,62доза160
Спросите ИИ об этом акте
Ассистент расскажет, что регулирует этот акт и какие статьи в нём главные, а дальше ответит на ваши вопросы по нему и всей базе — со ссылками на статьи. Регистрация бесплатная: почта и пароль.