Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 06.10.2025 г. № 605н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 07.11.2025 г., ст. 0001202511070009)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 84088 от 6 ноября 2025 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
6 октября 2025 г. № 605н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 декабря 2022 г. № 788н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19 января 2023 г., регистрационный № 72055).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 6 октября 2025 г. № 605н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E72.3Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,57
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,81
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,54
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,61
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,52
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,41
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 0,151
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 11
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 12
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 11
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,323
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,4818
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,321
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный 0,32
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,151
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,81
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,51
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,51
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,54
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,3219
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 11
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,42
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,41
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,41
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 11
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 13
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 110
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 12
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 12
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,82
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,82
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,82
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,53
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,322
A06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,321
1.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,11
A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП) 0,230
A17.30.025
Общая магнитотерапия 0,230
A19.23.001
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики 0,230
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,230
A19.23.002.001
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне 0,230
A19.23.002.003
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии 0,230
A19.23.002.009
Лечебная физкультура при дисфагии 0,130
A19.23.002.010
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии 0,13
A19.23.002.011
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии 0,13
A19.23.002.012
Процедуры, направленные на уменьшение спастики 0,230
A19.23.002.016
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,530
A19.23.002.017
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,130
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,130
A19.23.002.026
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,130
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи 0,130
A 19.23.004
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий 0,13
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций 0,13
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция 0,130
A21.23.001
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы 0,230
A21.23.005
Нейропсихологическая реабилитация 0,130
A23.30.050
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений 0,13
A23.30.050.001
Коррекция съемной ортопедической конструкции 0,13
B05.023.002.001
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы 0,230
2. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
2.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,823
2.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана 0,5доза31 095
Спросите ИИ об этом акте
Ассистент расскажет, что регулирует этот акт и какие статьи в нём главные, а дальше ответит на ваши вопросы по нему и всей базе — со ссылками на статьи. Регистрация бесплатная: почта и пароль.