Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 06.10.2025 г. № 604н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 07.11.2025 г., ст. 0001202511070006)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 84090 от 6 ноября 2025 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
6 октября 2025 г. № 604н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального бета-окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. № 542н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный № 69934).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 6 октября 2025 г. № 604н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ МИТОХОНДРИАЛЬНОГО -ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E71.3Нарушения обмена жирных кислот
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,37
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,31
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,0510
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,31
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,252
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,51
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,252
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,61
B01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,118
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,61
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,63
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,61
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,4844
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,51
B01.025.003
Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,118
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,41
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,152
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,1553
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,64
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,31
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,33
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 11
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 14
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови 0,21
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,151
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 13
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 12
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 17
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 12
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,42
A04.10.002
Эхокардиография 12
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 12
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 12
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 12
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,82
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,42
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,22
1.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия 0,031
1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,061
A17.30.025
Общая магнитотерапия 0,34
A19.23.002.014
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,1240
A21.01.001
Общий массаж медицинский 0,4840
A22.30.015
Ударно-волновая терапия 0,064
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза 0,3г2001 200
B05BB
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс
Натрия гидрокарбонат 0,27мг2 94017 640
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид 0,24мл5002 500
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,521
Энтеральное питание (ЭП) 0,097
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ 0,54доза31 095
Спросите ИИ об этом акте
Ассистент расскажет, что регулирует этот акт и какие статьи в нём главные, а дальше ответит на ваши вопросы по нему и всей базе — со ссылками на статьи. Регистрация бесплатная: почта и пароль.