Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12.02.2026 г. № 87н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 25.03.2026 г., ст. 0001202603250037)
Исходная редакция
Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 85699 от 25 марта 2026 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
12 февраля 2026 г. № 87н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 ноября 2022 г. № 713н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 6 декабря 2022 г., регистрационный № 71383).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12 февраля 2026 г. № 87н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,031
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.05.001
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)
0,075
1
A08.05.002.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов
0,075
1
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
0,075
1
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
0,075
1
A12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,06
1
A12.05.009
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
0,075
1
A12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
0,075
1
A12.05.013
Цитогенетическое исследование (кариотип)
0,06
1
A12.30.012.012
Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
0,075
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,075
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,075
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,075
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
0,075
1
A04.12.002.002
Ультразвуковая допплерография вен нижних конечностей
0,075
1
A04.12.025
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки
0,075
1
A04.12.026
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы
0,075
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,075
1
A05.12.006
Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)
0,045
1
A11.05.002
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
0,075
1
A11.05.003
Получение гистологического препарата костного мозга
0,075
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,151
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 0,1676
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,8457
B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога 13
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
0,8
2
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
0,8
2
A09.05.080
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
0,8
1
A12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,4
11
A12.05.009
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
0,8
2
A12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
0,8
2
A12.06.060
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
0,8
1
A12.30.012.012
Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
1
2
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,8
4
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,8
4
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография 0,132
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A18.05.012
Гемотрансфузия 0,4517
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
B01AB
Группа гепарина
Далтепарин натрия
0,031
тыс.анти-Ха ME
14
448
Надропарин кальция
0,12
анти-Ха ME
13 300
425 600
Парнапарин натрия
0,031
анти-Ха ME
12 800
409 600
Эноксапарин натрия
0,12
тыс.анти-Ха ME
14
448
B03BA
Витамин В12 (цианокобаламин и его аналоги)
Цианокобаламин
0,8
мкг
200
4 000
L04AA
Селективные
иммунодепрессанты
Пэгцетакоплан
0,15
мг
1 080
112 320
Экулизумаб
0,13
мг
600
2 400
Экулизумаб
0,62
мг
900
20 700
L04AJ
Ингибиторы комплемента
Равулизумаб
0,0093
мг
2 700
2 700
Равулизумаб
0,074
мг
3 300
23 100
4. Компоненты крови
Наименование компонента крови Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Отмытые эритроциты
0,0076
единица
1
17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная
0,2
единица
1
17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, облученная
0,2
единица
1
17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза
0,0076
единица
1
17
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза, облученная
0,0076
единица
1
17
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая
0,0076
единица
1
17
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем
0,0076
единица
1
17
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем, облученная
0,0076
единица
1
17
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,4159
Спросите ИИ об этом акте
Ассистент расскажет, что регулирует этот акт и какие статьи в нём главные, а дальше ответит на ваши вопросы по нему и всей базе — со ссылками на статьи. Регистрация бесплатная: почта и пароль.