Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.04.2026 г. № 268н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 19.05.2026 г., ст. 0001202605190013)

Исходная редакция

Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 86499 от 18 мая 2026 г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

13 апреля 2026 г. № 268н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр М.А.Мурашко

Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 апреля 2026 г. № 268н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АЛА С ДМЖП) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

Q25.5 Атрезия легочной артерии

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,056

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,056

1

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,056

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,056

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,056

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,056

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография 0,0561

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы 0,0561

А05.10.009

Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов 0,0281

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,0561

А06.10.008

Вентрикулография сердца 0,0561

А06.10.009.001

Компьютерная томография сердца с контрастированием 0,0451

А06.12.029

Панаортография 0,0561

А12.09.005

Пульсоксиметрия 0,0561

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,13

2

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,092

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,13

1

В01.043.005

Ежедневный осмотр врачом-сердечно-сосудистым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,15

12

В04.015.005

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

1

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,072

1

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,13

2

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,13

2

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,13

4

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,13

4

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения

А04.09.001

Ультразвуковое исследование плевральной полости

0,13 1

А04.10.002

Эхокардиография

1 1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1 1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,5 1

А05.10.009

Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов

0,036 1

А05.30.006

Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки

0,31 1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,072 1

А06.10.008

Вентрикулография сердца

0,092 1

А06.10.009.001

Компьютерная томография сердца с контрастированием

0,057 1

А06.12.029

Панаортография

0,072 1

А11.10.001

Чрезвенозная катетеризация сердца

0,02

1

А12.09.005

Пульсоксиметрия

1 1

А12.10.005

Велоэргометрия

0,094 1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А16.10.003.030

Протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения

0,002

1

А16.10.007.001

Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией

0,021

1

А16.10.032

Радикальная коррекция атрезии легочной артерии

0,007

1

А16.10.032.004

Транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии

0,00098

1

А16.10.039.001

Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения

0,046

1

А16.12.026.012

Транслюминальная баллонная ангиопластика коронарных артерий

0,0013

1

А16.12.026.013

Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий

0,014

1

А16.12.028.004

Стентирование легочных артерий

0,0079

1

А16.12.028.011

Стентирование кондуита

0,008

1

А16.12.028.012

Стентирование открытого артериального протока

0,002

1

А16.12.028.013

Стентирование больших аортолегочных коллатеральных артерий

0,0023

1

А16.12.045

Создание анастомоза между аортой и легочной артерией

0,0039

1

А16.12.046

Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией

0,0098

1

А16.12.051

Эндоваскулярная эмболизация сосудов

0,002

1

А16.12.055

Пластика сосуда

0,00054

1

А16.12.069.001

Унифокализация легочного кровотока

0,014

1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А20.30.026

Оксигенотерапия

0,13

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

Средняя суточная доза

Средняя курсовая доза

С01ЕА

Простагландины

Алпростадил

0,033

мкг

172,8

1 209,6

С03СА

Сульфонамиды

Фуросемид

0,0051

мг

20

60

Фуросемид

0,0056

мг

4

12

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код

Наименование вида медицинского изделия

Усредненный показатель частоты предоставления

Среднее количество

174030

Протез кровеносного сосуда синтетический

0,025

1

192060

Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения

0,041

1

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,092

12

Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения

0,056

15