Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.04.2026 г. № 265н (Официальный интернет-портал правовой информации (www.pravo.gov.ru) от 19.05.2026 г., ст. 0001202605190014)

Исходная редакция

Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 86496 от 18 мая 2026 г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

13 апреля 2026 г. № 265н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приложение № 4 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный № 78712).

Министр М.А.Мурашко

Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 апреля 2026 г. № 265н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

Е71.0Болезнь "кленового сиропа"

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,1

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,1

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,05

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,034

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,049

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,1

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,072

1

В01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,031

1

В01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный

0,05

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,031

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,1

1

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

0,1

1

А09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

0,1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,1

1

А09.28.015.001

Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом

0,1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,1

1

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,1

1

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

0,1

1

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

0,1

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

0,079

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

А04.23.001

Нейросонография

0,048

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,079

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,019

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,098

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,53

9

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,45

1

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,26

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,9

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,53

4

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,9

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

4

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,23

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,22

2

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,18

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,16

2

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,38

19

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,23

1

В01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,22

2

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,9

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,55

3

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,32

1

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

0,37

2

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,16

19

В01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,36

1

В01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный

0,23

1

В01.058.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный

0,22

2

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,36

1

В04.023.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога

0,5

2

В04.031.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

0,5

2

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,55

2

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

3

А09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

3

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

1

5

А09.28.015.001

Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом

1

3

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

4

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

4

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

4

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

1

13

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

0,55

3

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

1

4

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

1

1

А04.10.002

Эхокардиография

0,42

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

2

А04.23.001

Нейросонография

0,27

2

А04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

0,53

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,51

3

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,11

3

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,53

1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А16.16.034

Гастростомия

0,11

1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А11.16.010

Установка назогастрального зонда

0,24

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза

А04АА

Блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов

Ондансетрон 0,11мг1272

A11DA

Витамин В1

Тиамин 0,5мг30099 900

A16AA

Аминокислоты и их производные

Левокарнитин 1г2730

B05BA

Растворы

для парентерального питания

Декстроза 0,38г1501 200

Жировые эмульсии для парентерального питания 0,11мл1501 200

B05BB

Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс

Натрия гидрокарбонат 0,27мг120960

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

0,55

28

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина 1доза41 460

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина 0,55доза8120