Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 87627 от 27 июля 2026 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
24 июня 2026 г. № 643н
Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при синдроме Сезари
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при синдроме Сезари (диагностика и лечение) согласно приложению № 1;
стандарт медицинской помощи детям при синдроме Сезари (диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2.
Министр М.А.Мурашко
Приложение № 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 июня 2026 г. № 643н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СИНДРОМЕ СЕЗАРИ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
С84.1 Болезнь Сезари [Sesary]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,131
B01.008.001
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный 0,611
B01.009.001
Прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный 0,0551
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.01.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного
(операционного) материала кожи 0,611
A08.01.001.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов 0,451
A08.05.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного
(операционного) материала костного мозга 0,611
A08.06.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного
(операционного) материала лимфоузла 0,31
A12.05.122
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов 0,611
A12.30.012.005
Иммунофенотипирование периферической крови
для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основные) 0,611
A27.05.043
Молекулярно-генетическое исследование Т-клеточной клональности (по генам бэта, гамма и дельта цепей Т-клеточного рецептора) 0,612
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,611
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,611
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,611
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.06.002
Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) 0,614
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости 0,0611
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин 0,031
A06.21.003
Компьютерная томография органов таза у мужчин 0,031
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
0,061
1
A07.30.043
Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП
0,55
1
A11.01.001
Биопсия кожи
0,61
1
A11.05.003
Получение гистологического препарата костного мозга
0,61
1
A11.06.002
Биопсия лимфатического узла
0,3
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 0,211
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный. 0,4935
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,44168
B01.008.002
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный 18
B01.009.001
Прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный 0,0911
B01.009.002
Прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога повторный 0,2135
B01.009.003
Ежедневный осмотр врачом-детским онкологом
с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,19
168
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,15
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,15
2
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,15
1
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
0,15
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.065
Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови 0,612
A26.06.040
Определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови 0,691
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови 0,691
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 115
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 111
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,166
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография 0,0421
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A22.01.006.004
Ультрафиолетовое облучение кожи. Фотохимиотерапия с внутренним применением фотосенсибилизаторов (ПУВА) 0,19150
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Н02АВ
Глюкокортикоиды
Преднизолон 0,011МГ203 600
L01AA
Аналоги азотистого иприта
Хлорамбуцил 0,011мг61 080
L01BA
Аналоги фолиевой кислоты
Метотрексат 0,69мг501 300
L01BC
Аналоги пиримидина
Гемцитабин 0,064мг1 95635 208
Гемцитабин 0,064мкг407 5009 780 000
L01DB
Антрациклины и родственные соединения
Доксорубицин 0,042мкг32 600195 600
L01XH
Ингибиторы гистондеацетилазы (HDAC)
Вориностат 0,032мг40072 000
L03AB
Интерфероны
Интерферон альфа-2b 0,76млн.МЕ6720
M04AA
Ингибиторы образования мочевой кислоты
Аллопуринол 0,042 мг 3005 400
N02BE
Анилиды
Парацетамол 0,2г13
R06AC
Замещенные этилендиамины
Хлоропирамин 0,12мг20540
R06AX
Другие антигистаминные средства системного действия
Лоратадин 0,6мг1070
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты 0,45128
Приложение № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 июня 2026 г. № 643н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СИНДРОМЕ СЕЗАРИ (ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
С84.1 Болезнь Сезари [Sesary]
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога 0,72
B04.009.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога 0,32
1.2. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.06.002
Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) 18
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости 0,52
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин 0,252
A06.21.003
Компьютерная томография органов таза у мужчин 0,252
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости 0,52