Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 88360 от 21 сентября 2026 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
21 августа 2026 г. № 741н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 338н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 июня 2022 г., регистрационный № 68946).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 августа 2026 г. № 741н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е74.2 Нарушения обмена галактозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,0081
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,081
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,081
В01.014.001
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный 0,00161
В01.017.001
Прием (консультация) врача-клинического фармаколога 0,00081
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,081
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,0081
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,081
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,0641
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.073
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови 0,0081
А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,041
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,081
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,081
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,081
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,081
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,0081
В03.016.017
Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови 0,0081
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной массспектрометрии 0,081
В03.032.003
Комплекс исследований для диагностики галактоземии 0,081
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А02.26.003
Офтальмоскопия 0,081
А04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек 0,0041
А04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени 0,0081
А04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 0,041
А04.12.023
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен 0,00081
А04.14.002
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков 0,0241
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,081
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,181
В01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный 0,000921
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-
реаниматологом 0,00167
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,991
В01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,0081
В01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,00510
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,00921
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,0241
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,181
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,0731
В01.017.001
Прием (консультация) врача-клинического фармаколога 0,00051
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,921
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,0893
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,00921
В01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,00081
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,921
В01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,089
3
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,94
1
В01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
1
1
В01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,013
12
В01.032.003
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,008
13
В01.053.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный
0,0092
1
В01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,5
1
В01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный
0,01
1
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,46
1
В01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,0046
1
В04.006.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика
1
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.128
Исследование уровня галактозы в крови 11
А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,0051
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,011
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 11
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 11
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,0031
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А02.26.003
Офтальмоскопия 0,011
А04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек 0,00051
А04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени 0,0011
А04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки 0,0051
А04.12.023
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен 0,00011
А04.14.002
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков 0,0031
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 11
А04.28.001
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников 0,11
А04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,181
А06.03.061
Рентгеноденситометрия 0,281
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В05.069.006
Разработка индивидуальной программы логопедической реабилитации 0,0021
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
А11СС
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол 1тыс.ME1365
А12АХ
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими средствами
Кальция карбонат+ Колекальциферол 0,04мг20073 000
Кальция карбонат+ Колекальциферол 0,08мг + ME500 + 200182 500 + 73 000
Кальция карбонат+ Колекальциферол 0,08мг + ME600 + 400219 000 + 146 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Элиминационные диеты (ЭД) 0,01111
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная доза Средняя курсовая доза
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) 0,06доза5 1 825
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) 0,0048доза7 98
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) 0,06доза5 1 825
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) 0,0048доза7 98
Сухая специализированная смесь без лактозы 0,04доза5 1 825
Сухая специализированная смесь без лактозы 0,0032доза7 98
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,04доза5 1 825
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения 0,0032доза7 98