Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 87874 от 17 августа 2026 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
15 июля 2026 г. № 681н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приложение № 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный № 78712).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 июля 2026 г. № 681н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е72.3
Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,111
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный 0,0551
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,111
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный 0,0551
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,0771
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,0551
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,111
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,0771
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,0551
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,0551
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,111
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,111
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 0,111
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,111
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,111
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,111
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,111
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,111
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,11
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,066
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,044
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,066
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,044
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,81
7
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,71
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,81
3
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,89
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,82
2
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,36
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
0,26
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
1
3
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,92
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,43
3
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,41
22
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,59
1
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,41
2
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,24
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,71
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,81
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,45
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,52
4
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,41
22
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,59
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,41
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,59
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,41
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 14
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи 13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 116
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 12
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 12
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,81
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,81
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,81
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,5
3
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,32
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,16
1
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,41
1
A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)
0,2
40
A17.30.025
Общая магнитотерапия
0,2
40
A19.23.001
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики
0,2
40
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,2
40
A19.23.002.001
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне
0,2
40
A19.23.002.003
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии
0,2
40
A19.23.002.009
Лечебная физкультура при дисфагии
0,1
40
A19.23.002.010
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии
0,1
4
A19.23.002.011
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии
0,1
4
A19.23.002.012
Процедуры, направленные на уменьшение спастики
0,2
40
A19.23.002.016
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,5
40
A19.23.002.017
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
40
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
40
A19.23.002.026
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
40
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
0,1
40
A19.23.004
Коррекция нарушения двигательной функции
с использованием компьютерных технологий
0,1
4
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций
0,1
4
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция
0,1
40
A21.23.001
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы
0,2
40
A21.23.005
Нейропсихологическая реабилитация
0,1
40
A23.30.050
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений
0,1
4
A23.30.050.001
Коррекция съемной ортопедической конструкции
0,1
4
B05.023.002.001
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы
0,2
40
B05.023.004
Услуги по медицинской реабилитации детей с неврологическими заболеваниями методами прикладной кинезотерапии
0,5
40
B05.023.005
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования
0,1
8
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A04AA
Блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов
Ондансетрон 0,41МГ210
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин 1г2730
Левокарнитин 0,82г444
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза 0,82г3001 800
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 0,8229
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана 1доза31 095