Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 87876 от 18 августа 2026 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
15 июля 2026 г. № 679н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приложение № 5 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 73 8н" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный № 78712).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 июля 2026 г. № 679н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,05
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,1
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,1
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,03
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,065
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,056
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,05
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,064
1
B01.032.001
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный
0,0003
1
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,05
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,08
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,05
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,0851
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче 0,0811
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом 0,011
B3.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,11
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,11
B3.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,11
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,11
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 0,11
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий 0,11
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия 0,051
A04.10.002
Эхокардиография 0,11
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,11
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек 0,11
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы 0,11
A05.23.001
Электроэнцефалография 0,0681
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,0071
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,0261
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга 0,00851
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,75
7
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,34
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,31
2
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,2
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,72
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,78
5
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,9
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,82
3
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,22
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
0,23
2
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,93
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,43
4
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,4
29
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,74
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,56
3
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,95
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,41
2
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,36
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,4
5
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,4
29
B01.032.002
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный
0,0003
1
B01.032.003
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0007
14
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,45
1
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
0,41
2
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,2
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,34
1
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный
0,25
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,3
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,75
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,41
2
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
7
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
0,8
1
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче
0,8
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,8
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,68
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,075
1
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче
0,8
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,8
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
5
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
3
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
16
B03.016.017.002
Комплексное определение концентрации органических кислот в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,1
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
4
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
4
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,4
2
A04.10.002
Эхокардиография
1
3
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
3
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
3
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
3
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,6
2
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,08
2
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,23
2
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,075
2
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия
0,0082
1
A16.16.034.003
Лапароскопическая гастростомия
0,16
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда 0,251
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A16AA
Аминокислоты и их производные
Карглумовая кислота
0,9
г
2
726
Карглумовая кислота
0,69
МГ
3 500
70 000
Левокарнитин
1
г
2
726
Левокарнитин
0,75
г
4
4
B03BA
Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)
Цианокобаламин
0,1
мг
1
8
B05BA
Растворы
для парентерального питания
Декстроза
0,68
г
75
525
Жировые эмульсии для парентерального питания
0,3
мл
100
500
B05CB
Солевые растворы
Натрия гидрокарбонат
0,38
мг
120
840
J01CA
Пенициллины широкого спектра действия
Амоксициллин
0,8
г
1
20
J01ЕЕ
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+ Триметоприм]
0,8
мг
400 + 80
8 000 +
1 600
J01XD
Производные имидазола
Метронидазол
0,8
мг
300
6 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,76
34
Основной вариант стандартной диеты
0,04
34
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
1
доза
4
1 452